皮膚繃緊肥厚失去彈性
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是一種同時(shí)或不同時(shí)具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種病、血中有高效價(jià)的斑點(diǎn)型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結(jié)締組織病，腎臟累及少，對皮質(zhì)類固醇效果好，預(yù)后亦佳。本病以女性多見占80%，發(fā)病以30歲左右多見，但兒童和老年都可罹病。
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皮膚繃緊肥厚失去彈性的原因
根據(jù)多種免疫學(xué)檢測異常，系自身免疫病，患者有B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)和T抑制性淋巴細(xì)胞功能減低，T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)異常，與SLE中不同，MCTD患者循環(huán)Tar細(xì)胞數(shù)正常或增高，但對T淋巴細(xì)胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認(rèn)為患者的T 抑制性淋巴細(xì)胞對T輔助性淋巴細(xì)胞的抑制功能受損，或由于U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個(gè)核細(xì)胞，使T抑制性細(xì)胞也存在缺陷，患者的單核吞噬系統(tǒng)清除免疫復(fù)合物Fc受體的功能正常。
抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高，有人認(rèn)為病毒等感染，產(chǎn)生細(xì)胞損傷和ENA因具有可溶特性，較DNA容易進(jìn)入血流，促使抗體產(chǎn)生及免疫復(fù)合物的形成，然后沉著于各種組織和臟器，產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
至于MCTD中腎臟發(fā)病率少，Morris和Hamberger等經(jīng)動物實(shí)驗(yàn)證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫復(fù)合物的合成，從而對腎臟起保護(hù)作用，但近來亦有研究認(rèn)為腎臟累及可高達(dá)25%，提示RNP免疫復(fù)合物無保護(hù)作用。
皮膚繃緊肥厚失去彈性的診斷
①肌炎(嚴(yán)重);②肺部損害，a.DLco<70%，b.肺動脈高壓，c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現(xiàn)象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗體(十)，抗Sm抗體(一)，確診條件需符合4項(xiàng)指標(biāo)以上同時(shí)排除抗Sm抗體(十)，然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以后的隨訪中，有一部分病例轉(zhuǎn)歸成其他結(jié)締組織病。
皮膚繃緊肥厚失去彈性的鑒別診斷
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗體陽性，LE細(xì)胞陽性率高，罕見灌木叢型甲皺毛細(xì)血管異常，手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結(jié)締組織病鑒別。
2.硬皮病：本病皮膚硬化不僅局限于面、手部，臂、頸和軀干部亦可累及，ANA熒光核型除斑點(diǎn)外尚可見著絲點(diǎn)型，抗nRNP抗體陽性率低，且為低效價(jià)，對皮質(zhì)類固醇的效應(yīng)亦較差，可予鑒別。
3.皮肌炎或多發(fā)性肌炎：混合性結(jié)締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征，血清高陽性率和高效價(jià)抗nRNP抗體可予區(qū)別。
4.重疊綜合征：此類病例癥狀需同時(shí)符合兩種疾病以上的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且無高效價(jià)的抗nRNP抗體。
①肌炎(嚴(yán)重);②肺部損害，a.DLco<70%，b.肺動脈高壓，c.活檢示肺血管增殖性損害;③雷諾現(xiàn)象或食道蠕動功能異常;④腫脹手或指端硬化;⑤抗ENA抗體滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗體(十)，抗Sm抗體(一)，確診條件需符合4項(xiàng)指標(biāo)以上同時(shí)排除抗Sm抗體(十)，然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以后的隨訪中，有一部分病例轉(zhuǎn)歸成其他結(jié)締組織病。
皮膚繃緊肥厚失去彈性的治療和預(yù)防方法
(1)避免風(fēng)寒濕邪侵襲。要防止受寒、淋雨和受潮;關(guān)節(jié)處要注意保暖，不穿濕衣，濕鞋、濕襪等;不要貪涼受露暴飲冷飲;不要臥居濕地等。另外，勞動或運(yùn)動后，不可趁身熱汗出未干便入水洗浴;有些職業(yè)是工作在水濕潮寒的環(huán)境中，如漁業(yè)、井業(yè)、露天作業(yè)等，一定要注意使用勞動保護(hù)用品;墊褥、被蓋應(yīng)勤洗勤曬，以保持清潔和干燥;勞動汗出，里衣汗?jié)窈髴?yīng)及時(shí)更換洗凈。
(2)加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。凡堅(jiān)持體育鍛煉的人，身體就強(qiáng)壯，抗病能力強(qiáng)，很少患病，其抗御風(fēng)、寒、濕邪侵襲的能力比一般未經(jīng)過體育鍛煉者要強(qiáng)的多。經(jīng)常參加體育鍛煉，如練氣功，打太極拳，做保健體操，做廣播體操等均能增強(qiáng)機(jī)體抗風(fēng)寒濕邪的能力?！?a href="/w/%E5%86%85%E7%BB%8F" title="內(nèi)經(jīng)" class="mw-redirect">內(nèi)經(jīng)》所謂“正氣存內(nèi)，邪不可干”，“邪之所湊，其氣必虛”，正是這個(gè)道理。
(3)預(yù)防和控制感染。有些類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是在患了扁桃體炎、鼻竇炎、咽峽炎。齲齒等感染性疾病之后而發(fā)病的，人們認(rèn)為這是人體對這些感染的病原體發(fā)生了免疫反應(yīng)而引起本病。所以，預(yù)防和控制體內(nèi)感染病灶業(yè)適逢重要。
(4)注意勞逸結(jié)合。飲食有節(jié)、起居有常、不忘作勞是強(qiáng)身保健的主要方式。過渡疲勞，正氣易損，風(fēng)寒濕邪可乘虛而入。臨床上，有些類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的病情雖然基本控制，處于疾病的恢復(fù)期，但往往由于勞累而重新加重或復(fù)發(fā)。所以，要注意勞逸結(jié)合，活動與休息要適度。
(5)保持正常的心理狀態(tài)。本病有很大一部分是由于心理狀態(tài)異常如精神受刺激、心情壓抑、過渡悲傷而誘發(fā);而在患了本病之后，情緒的波動又往往使病情加重。因此，保持心情舒暢對預(yù)防類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有重要意義。
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