皮膚脆性增加
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皮膚脆性增加常出現(xiàn)在皮膚卟啉病。發(fā)病后若即能避光，在2～5天內(nèi)腫脹可消，皮膚脆性增加，經(jīng)搔抓等刺激后呈現(xiàn)線條狀表皮剝脫結(jié)痂以及針頭至芝麻大的蟲蝕狀凹陷瘢痕。
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皮膚脆性增加的原因
卟啉系血紅素合成過程中的中間產(chǎn)物，如圖1所示。血紅素的合成起始于骨髓及肝細(xì)胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟膽原(pbg)合成酶經(jīng)脫水后生成pbg，即卟啉的單吡咯前體。pbg經(jīng)脫氨基生成羥甲基膽核，其中小部分轉(zhuǎn)變成尿卟啉原ⅰ，而絕大部分則在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，進一步脫羧生成糞卟啉原ⅲ，再不斷氧化成原卟啉原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亞鐵螯合酶作用下與鐵絡(luò)合生成血紅素。
皮膚脆性增加的診斷
皮膚卟啉病在我國報道較少，據(jù)我們統(tǒng)計自1953～1996年僅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。無hc的報道。
1.紅細(xì)胞生成性原卟啉病(epp) 是最為多見的皮膚卟啉病，常有家族史，為常染色體顯性遺傳。發(fā)病多在童年，以4～10歲居多，成人發(fā)病者罕見。表現(xiàn)為急性光敏性反應(yīng)。于日曬5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺癢或灼痛感，繼之出現(xiàn)片狀腫脹、紅斑，視日曬強度和時間的不同，重者于面頰顴部、手指背側(cè)、甲周和指尖腹側(cè)可有瘀斑甚或水皰及指甲剝離表現(xiàn)。發(fā)病后若即能避光，在2～5天內(nèi)腫脹可消，皮膚脆性增加，經(jīng)搔抓等刺激后呈現(xiàn)線條狀表皮剝脫結(jié)痂以及針頭至芝麻大的蟲蝕狀凹陷瘢痕。一般較淺表。經(jīng)過多次、數(shù)年反復(fù)發(fā)作后，皮膚漸見增厚，面部似蠟樣，呈橘皮樣鼻，唇部蒼白增厚，唇紅黏膜紋理深粗，與口周皮紋相連成特征性的放射狀裂紋和瘢痕(圖2)。手背皮膚增厚常開始于掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)處，呈指節(jié)墊樣。繼之，手背尤以橈側(cè)虎口處更甚，逐漸苔蘚樣增厚，溝紋很明顯，呈卵石鋪路樣外觀。頸項部多呈菱形皮膚。偶見皮膚色素沉著及顳部毳毛增粗。整個面部呈飽經(jīng)風(fēng)霜的早老容貌。
皮膚脆性增加的鑒別診斷
應(yīng)與CEP鑒別的是營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥，后者損害也常致毀形，但其發(fā)生及皮損部位與外傷和碰撞有關(guān)而無光敏性，也無紅齒和紅尿。EPF必須與痘瘡樣水皰病鑒別，后者的發(fā)病年齡、光敏感史及家族遺傳史均相仿，但皮損發(fā)作與表現(xiàn)同EPP的光毒性損害明顯不同，主覺瘙癢而無灼痛，皮損以丘疹、水皰為主而無明顯腫脹和瘀斑，形成的痘瘡樣瘢痕與EPP的表淺、凹陷不一，發(fā)病多在青春期后明顯減輕而無EPP反復(fù)發(fā)作、越來越嚴(yán)重的特征性的皮膚增厚表現(xiàn)。PCT的早期診斷常較困難，因常無明確的日光過敏史。面部的表皮剝蝕需與人工皮炎相鑒別，水皰、血皰損害為主時需與煙酸缺乏病相鑒別，瘢痕和粟丘疹損害為主時需與獲得性大皰性表皮松解癥相鑒別，多毛或色素沉著損害為主時需與有關(guān)內(nèi)分泌疾病相鑒別。診斷PCT的要點在于將上述這些表現(xiàn)不要孤立開來而應(yīng)綜合考慮。
對疑似皮膚卟啉病的患者必須進行尿液和紅細(xì)胞中的卟啉檢查，卟啉分析的陽性發(fā)現(xiàn)對本病的確診與鑒別診斷具有決定意義。
皮膚卟啉病在我國報道較少，據(jù)我們統(tǒng)計自1953～1996年僅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。無hc的報道。
1.紅細(xì)胞生成性原卟啉病(epp) 是最為多見的皮膚卟啉病，常有家族史，為常染色體顯性遺傳。發(fā)病多在童年，以4～10歲居多，成人發(fā)病者罕見。表現(xiàn)為急性光敏性反應(yīng)。于日曬5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺癢或灼痛感，繼之出現(xiàn)片狀腫脹、紅斑，視日曬強度和時間的不同，重者于面頰顴部、手指背側(cè)、甲周和指尖腹側(cè)可有瘀斑甚或水皰及指甲剝離表現(xiàn)。發(fā)病后若即能避光，在2～5天內(nèi)腫脹可消，皮膚脆性增加，經(jīng)搔抓等刺激后呈現(xiàn)線條狀表皮剝脫結(jié)痂以及針頭至芝麻大的蟲蝕狀凹陷瘢痕。一般較淺表。經(jīng)過多次、數(shù)年反復(fù)發(fā)作后，皮膚漸見增厚，面部似蠟樣，呈橘皮樣鼻，唇部蒼白增厚，唇紅黏膜紋理深粗，與口周皮紋相連成特征性的放射狀裂紋和瘢痕(圖2)。手背皮膚增厚常開始于掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)處，呈指節(jié)墊樣。繼之，手背尤以橈側(cè)虎口處更甚，逐漸苔蘚樣增厚，溝紋很明顯，呈卵石鋪路樣外觀。頸項部多呈菱形皮膚。偶見皮膚色素沉著及顳部毳毛增粗。整個面部呈飽經(jīng)風(fēng)霜的早老容貌。
皮膚脆性增加的治療和預(yù)防方法
盡可能避免日曬及光照，外用對可見光和長波紫外線有較好防護作用的防曬制劑。
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