眼眶脂肪肉瘤
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脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性腫瘤的惡性代表，由不成熟的脂肪細胞組成，是脂母細胞的惡性腫物，是成人常見的軟組織肉瘤。在肌體內(nèi)脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多發(fā)，眼眶內(nèi)罕見。
目錄 |
眼眶脂肪肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
眼眶脂肪肉瘤似乎是一種起源于原始間質(zhì)細胞而不是成熟的脂肪細胞?？赡軄碓从诮?jīng)歷脂母細胞分化的眼眶筋膜內(nèi)的一種細胞，對此種變異的刺激因素未明。外傷可能為誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
尚不十分清楚。
眼眶脂肪肉瘤的癥狀
脂肪肉瘤成年人多見，偶見于青少年。主要臨床表現(xiàn)是單側(cè)眼球突出，發(fā)展較快，根據(jù)原發(fā)部位可出現(xiàn)不同的癥狀。位于眶尖的腫瘤早期即壓迫視神經(jīng)，引起視力下降，眼底檢查可見視盤水腫或萎縮。腫瘤快速增長可致眼球運動障礙，眼球軸性突出或伴有移位。原發(fā)于眶前部的腫瘤，可于眶周觸及腫塊，質(zhì)軟，光滑可移動。
眼眶脂肪肉瘤的影像學具有一定特征性，B型超聲檢查病變的邊界清楚，內(nèi)回聲較強，由于腫瘤生長迅速多有壞死腔，使回聲像在強回聲的基礎上又表現(xiàn)有透聲腔，從而出現(xiàn)病變內(nèi)部的強反射光團。CDI可顯示彩色血流。由于瘤體內(nèi)的壞死腔、纖維血管組織的存在，在CT顯像上表現(xiàn)為密度的不均勻，脂肪組織顯示為負CT值，而纖維血管組織、液化腔可顯示為正CT值，并可見骨破壞。MRI顯像在T1WI和T2WI均有高信號區(qū)。
根據(jù)臨床病史、眼部體征以及影像學表現(xiàn)，可做出臨床的初步診斷，確切診斷需依靠病理組織學檢查。
X線平片對本病診斷價值不大。B超可顯示病變，但難以顯示近眶尖區(qū)的病變，也難以準確顯示病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對本病診斷價值有限。CT對本病診斷特異性好，但敏感性差，難以顯示病變內(nèi)小的脂肪灶，也難以準確顯示病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。MRI對本病的敏感性最佳，也可清楚準確顯示病變的范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為術(shù)前提供可靠信息。CT和MRI聯(lián)合使用能夠提高本病的診斷的準確率。
眼眶脂肪肉瘤的診斷
眼眶脂肪肉瘤的檢查化驗
病理學檢查：肉眼所見，脂肪肉瘤由于脂質(zhì)和黏液樣組織混合，在切面有一種斑駁的多樣化外觀，常有出血和壞死區(qū)。腫瘤有一種黏滑的表現(xiàn)。顯微鏡下，脂肪肉瘤分為分化良好的、黏液樣、圓形細胞和多形型。分化良好和黏液樣類型似乎會帶來較好的預后，多數(shù)眼眶脂肪肉瘤是黏液樣型并被稱為黏液樣脂肪肉瘤。黏液樣脂肪肉瘤含有分化相當好的梭形、星形或圓形脂母細胞懸浮于黏液或富有黏多糖基質(zhì)。通常腫瘤顯示充滿叢狀血管，這有助于將其與真正黏液樣瘤(血管十分少)區(qū)別開來。在一些病例，腫瘤可有較惡性特征并顯示橫紋肌母細胞分化，這種不良分化的腫瘤有時被稱為惡性間葉瘤(mesenchymomas)。
病因方面，眼眶脂肪肉瘤似乎是一種起源于原始間質(zhì)細胞而不是成熟的脂肪細胞?？赡軄碓从诮?jīng)歷脂母細胞分化的眼眶筋膜內(nèi)的一種細胞，對此種變異的刺激因素未明。
1.X線檢查 平片可無異常表現(xiàn)，或僅表現(xiàn)眶區(qū)密度增高，少數(shù)可出現(xiàn)眶壁骨質(zhì)受壓變薄或破壞。
2.B超探查 B超表現(xiàn)為形狀不規(guī)則的實性病變，一般邊界較清楚，內(nèi)回聲較強且不均勻，無可壓縮性。
3.CT掃描 病變多位于肌錐外，形狀不規(guī)則，呈囊狀或多房狀，邊界尚清楚，腫塊內(nèi)可見到不同比例的脂肪成分而呈負值低密度影，為本病較特征的征象。典型的表現(xiàn)為正、負值混雜密度影，其中正CT值代表血管、纖維等軟組織成分，有不同程度強化，負值代表脂肪成分，不強化，有時脂肪所占的比例較小，CT薄層檢查尤為重要。較大腫瘤可侵犯到肌錐內(nèi)，甚至整個眼眶，壓迫或包繞眼外肌和(或)視神經(jīng)，腫瘤可侵犯鄰近的眶壁，造成蟲蝕樣骨質(zhì)破壞。
4.MRI 腫瘤在T1WI顯示為高、低混雜信號，其中的高信號可被脂肪抑制序列抑制而呈低信號，提示為脂肪成分，為本病特征征象。腫瘤在T2WI為中等信號。腫瘤有不同程度的強化，其中強化區(qū)提示為血管、纖維等成分。腫瘤形狀不規(guī)則，邊界清楚，增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)可清楚顯示病變與眼外肌及視神經(jīng)的關(guān)系，也可準確顯示腫瘤侵犯的范圍。
眼眶脂肪肉瘤的鑒別診斷
影像學鑒別診斷包括：①皮樣囊腫：病變內(nèi)亦可見脂肪樣密度或信號，但多表現(xiàn)為眼眶外上象限肌錐外圓形、橢圓形或半圓形腫塊，邊界清楚、銳利，鄰近眶壁受壓變薄，甚至病變突入顳窩;②脂肪瘤：病史長，臨床多表現(xiàn)為無痛性眼球突出，CT、MRI多表現(xiàn)為圓形腫塊，密度或信號與脂肪相同，邊界清楚，一般不侵犯眶壁骨質(zhì)。
眼眶脂肪肉瘤的并發(fā)癥
眼球突出及眼球運動障礙導致的暴露性角膜炎以及骨壁受壓破壞等。
眼眶脂肪肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
眼眶脂肪肉瘤的治療，大多數(shù)專家認為對有清楚界限、惡性度低者可作適當?shù)氖中g(shù)切除。不完全的切除后常有復發(fā)。在較大的邊界不清楚的有較惡性細胞特征者，可考慮眶內(nèi)容摘除。
(二)預后
因為大多數(shù)脂肪肉瘤具有黏液型，盡管能發(fā)生廣泛的轉(zhuǎn)移，它們傾向于有較好的預后。早期、廣闊的局部切除或眶內(nèi)容摘除可提供一個較好的治療機會。
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