骨巨細(xì)胞瘤
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骨巨細(xì)胞瘤在中國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長(zhǎng)活躍，對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時(shí)妥善的治療，可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。按良性和惡性程度分為三度。鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)度常受限，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛。
目錄 |
疾病名稱
骨巨細(xì)胞瘤
疾病簡(jiǎn)介
骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松質(zhì)骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時(shí)是明顯惡性。
多見(jiàn)于年輕成人。腫瘤主要由巨細(xì)胞（破骨細(xì)胞）和基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。骨巨細(xì)胞瘤在我國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長(zhǎng)活躍，對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時(shí)妥善的治療，可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。按良性和惡性程度分為三度。癥狀:鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)度常受限，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛。檢查:X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié)，少有骨膜反應(yīng)，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診?！ ?/p>
疾病分類
疾病描述
巨細(xì)胞瘤很可能起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞，以基質(zhì)細(xì)胞核和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)，是一種潛在惡性或介于良好惡之間溶骨性腫瘤。好發(fā)年齡20—40歲，性別差異不大，好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端?！ ?/p>
癥狀體征
主要的癥狀為疼痛和腫脹，與病情的發(fā)展相關(guān)，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺(jué)，病變的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限?！ ?/p>
疾病病因
病因不明?！ ?/p>
骨巨細(xì)胞瘤-流行病學(xué)
經(jīng)統(tǒng)計(jì)，骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病率約占全部原發(fā)骨腫瘤的16 %。腫瘤通常發(fā)生在骨已發(fā)育成熟的病人中，
好發(fā)年齡為20～40 歲，極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。女性發(fā)病率略高于男性， 約占56.14 %。在年齡低于20 歲年齡組中，女性發(fā)病率明顯高于男性, 可占到72 %。骨巨細(xì)胞瘤在成人中主要累及骨端，而如果發(fā)生在骨骺閉合前的兒童中， 則主要累及干骺端。
癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹、活動(dòng)受限，病程從數(shù)周至數(shù)月不等，無(wú)特異性表現(xiàn)，不易從癥狀方面與其他骨腫瘤區(qū)別。骨巨細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變，常見(jiàn)部位是長(zhǎng)骨的骨端，最常見(jiàn)的部位是股骨遠(yuǎn)瑞、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端，也可見(jiàn)于骶骨、脛骨遠(yuǎn)端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶見(jiàn)于手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨?！ ?/p>
骨巨細(xì)胞瘤-影像學(xué)
X線平片 對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)檢查， X 線平片是最具診斷價(jià)值的放射學(xué)檢查手段。骨巨細(xì)胞瘤在X 線片上表現(xiàn)為骨端的溶骨性破壞，可侵及干骺端，向關(guān)節(jié)側(cè)延伸侵及部分或全部鄰近關(guān)節(jié)軟骨下的骨皮
質(zhì)。腫瘤大小與發(fā)生病變骨的大小有關(guān)。腫瘤延患肢骨長(zhǎng)軸侵及的范圍往往小于延橫軸侵及的范圍，在骨干側(cè)可見(jiàn)篩孔樣改變，而在骨端的周圍可見(jiàn)明顯的骨皮質(zhì)膨脹、變薄。病變內(nèi)部為不同程度的溶骨改變，皮質(zhì)外多沒(méi)有骨膜反應(yīng)；當(dāng)出現(xiàn)病理骨折時(shí)則可見(jiàn)骨膜反應(yīng)。通?？梢?jiàn)到骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯的界限。骨巨細(xì)胞瘤沒(méi)有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關(guān)節(jié)滲出少見(jiàn)，但經(jīng)常伴有病理性骨折發(fā)生。長(zhǎng)骨以外部位的骨巨細(xì)胞瘤在X 線片上無(wú)特征性表現(xiàn)，與其他溶骨病變沒(méi)有區(qū)別?！?/p>
CT 在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X 線平片。其可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍， 腫瘤與其他結(jié)構(gòu)的關(guān)系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。在CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應(yīng)性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。另外，非強(qiáng)化下CT 也不能區(qū)分腫瘤與肌肉， 因?yàn)閮烧咧g的衰減系數(shù)相同。CT只能通過(guò)重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。腫瘤內(nèi)能見(jiàn)到液-液平面，這是骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫所致。
磁共振 對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)， 磁共振(MRI) 是最好的影像學(xué)檢查方法， 具有高質(zhì)量的對(duì)比度和分辨率，并可多平面成像。無(wú)論是水平軸位、冠狀軸位還是矢狀軸位，和大多數(shù)骨腫瘤一樣，骨巨細(xì)胞瘤顯示出長(zhǎng)的縱向弛豫時(shí)間和長(zhǎng)的橫向弛豫時(shí)間。腫瘤在縱向弛豫時(shí)間表現(xiàn)為低強(qiáng)度信號(hào)，在橫向弛豫時(shí)間表現(xiàn)為高強(qiáng)度信號(hào)。因此看髓內(nèi)病變最好用縱向弛豫時(shí)間 加權(quán)像，在觀察皮質(zhì)外病變時(shí)最好用橫向弛豫時(shí)間加權(quán)像。CT 不能確定皮質(zhì)外腫瘤的范圍，MRI 也不能，因?yàn)槟[瘤與相鄰肌肉的衰減系數(shù)相同。用CT 確定微小的皮質(zhì)破壞更好一些， 因?yàn)镸RI 對(duì)于空間存在的分辨率很差。
骨掃描 也用于骨巨細(xì)胞瘤的診斷， 在骨巨細(xì)胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc 的攝取量增加。放射性核素?cái)z取升高的情況可能是彌散的，血液集中在邊緣部分，而中央部分的濃聚較低。放射性核素?cái)z取可以超過(guò)腫瘤的邊界，因此無(wú)法用來(lái)正確判斷其在髓腔內(nèi)的侵及范圍。位于軟組織的腫瘤對(duì)放射性核素的攝取很低，亦無(wú)法用來(lái)確定腫瘤的骨外范圍。放射物攝取增加可以發(fā)生在與腫瘤相鄰的關(guān)節(jié)，未被腫瘤侵及的關(guān)節(jié)同樣可以發(fā)生放射性濃
聚。骨掃描既不能確診骨巨細(xì)胞瘤， 也不能確定腫瘤的侵及范圍，所以用途是有限的。骨掃描可以除外或幫助確診多發(fā)病變。
病理生理
骨巨細(xì)胞瘤按分化程度可分為三級(jí)：1級(jí)，基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。
2級(jí)基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂較多。3級(jí)，以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性明顯，分裂極多，多核細(xì)胞很少，因此1級(jí)偏良性，2級(jí)為侵襲性，3級(jí)為惡性。雖然腫瘤的生物學(xué)行為，良惡性并不完全與病理分級(jí)一致，但分級(jí)對(duì)腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價(jià)值?！ ?/p>
診斷檢查
X線主要表現(xiàn)為骨端變心位溶骨性破壞而無(wú)滑膜反應(yīng)，病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄，呈肥皂泡樣改變?！ ?/p>
輔助檢查
X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié)，少有骨膜反應(yīng)，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診?！ ?/p>
治療方案
以手術(shù)治療為主，采用切刮術(shù)加滅活處理，植入自體或異體松質(zhì)骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā)，對(duì)于復(fù)發(fā)者，應(yīng)作切除或節(jié)段截除術(shù)或假體植入術(shù)。屬G1-2T1-2M0者，采用廣泛或根治切除，化療無(wú)效，對(duì)發(fā)生于手術(shù)困難部位如脊椎者，可采用放療，但放療后易肉瘤變，應(yīng)高度重視?！ ?/p>
治療措施
（1）局部切除 如病變部分切除后對(duì)功能影響不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。
（2）徹底刮除，50%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)。對(duì)鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細(xì)胞瘤，如采用單純刮除植骨法，復(fù)發(fā)率可高達(dá)40～70%，所以不少學(xué)者采取破壞性的大手術(shù)，如連同關(guān)節(jié)面一起作瘤段切除，然后以尸體骨關(guān)節(jié)或人工假體置換，此法合并癥多，如骨不連接，關(guān)節(jié)僵直，假體松動(dòng)、感染等，可造成嚴(yán)重病廢，甚至導(dǎo)致截肢。其實(shí)，所謂復(fù)發(fā)，乃手術(shù)刮除不徹底所致，為了減少?gòu)?fù)發(fā)，我們?cè)O(shè)計(jì)了如下方法：適當(dāng)暴露腫瘤部位，直視下徹底刮除腫瘤組織，然后以50%氯化鋅周道地?zé)乒潜?，以殺滅殘存?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="細(xì)胞">細(xì)胞，經(jīng)用生理鹽水徹底沖洗干凈后，再用自體松質(zhì)骨植骨（必要時(shí)植部分同種異體骨）。實(shí)驗(yàn)證明，50%氯化鋅有較強(qiáng)的穿透能力，可殺滅5毫米深處的瘤細(xì)胞，且對(duì)植骨愈合無(wú)不良影響，刮除后的骨殼仍有良好的血液供應(yīng)，保證了植骨的愈合。另外，關(guān)節(jié)四周的正常軟組織附著不受任何影響，術(shù)后的關(guān)節(jié)功能得以保證。自1964年來(lái)，用此法處理130例骨巨細(xì)胞瘤，復(fù)發(fā)率下降至10%，個(gè)別復(fù)發(fā)病例經(jīng)用同法處理，仍得到治愈。
（3）切除或截肢 如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤(rùn)或術(shù)后復(fù)發(fā)，應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用，如股骨頸，可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù)。
（4）放射治療 在手術(shù)不易達(dá)到，或切除后對(duì)功能影響過(guò)大者，如椎體骨巨細(xì)胞瘤，可考慮放射治療，劑量要足夠。有一定療效，少數(shù)病人照射后可發(fā)生惡變。經(jīng)手術(shù)或放射治療的病人，要長(zhǎng)期隨診，注意有無(wú)局部復(fù)發(fā)，惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移。
骨巨細(xì)胞瘤-病變
骨巨細(xì)胞瘤(GCT)與之易混淆的骨瘤樣病變的鑒別診斷。方法：3例骨瘤樣病變進(jìn)行病理特點(diǎn)和臨床特征進(jìn)行對(duì)比。結(jié)果：對(duì)于患者是兒童，病變?cè)诔竟峭獾?a href="/w/%E6%A4%8E%E9%AA%A8" title="椎骨">椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細(xì)胞瘤。結(jié)論：GCT與骨瘤樣病變鑒別時(shí)一定要結(jié)合年齡、病史、部位和臨床特點(diǎn)進(jìn)行診斷與鑒別診斷對(duì)臨床和預(yù)后是重要的。
骨巨細(xì)胞瘤(giantcelltumorofbone，GCT)又稱破骨細(xì)胞瘤，是一種較常見(jiàn)的骨腫瘤，好發(fā)長(zhǎng)骨骺端。因其病理形態(tài)和臨床表現(xiàn)與幾種骨的瘤樣病變相似，易引起混淆或誤診，而它們的生物學(xué)行為和預(yù)后并不相同，予以鑒別診斷十分必要。
GCT臨床病理特征 好發(fā)20歲～40歲青壯年，男女發(fā)病差別不大，特發(fā)部位為長(zhǎng)骨骺端，尤以股骨下端、脛骨上端、橈骨下端多見(jiàn)。鏡下由單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成，多核巨細(xì)胞數(shù)量多，均勻分布，間質(zhì)出血明顯。GCT具有明顯的局部侵襲性，復(fù)發(fā)率高，并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，用原來(lái)的腫瘤病理組織學(xué)分級(jí)預(yù)測(cè)預(yù)后，并非絕對(duì)可靠。
棕色瘤 多骨受累，成年女性多見(jiàn)，早期癥狀為骨痛，實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣升高，血磷降低，血中AKP、PTH升高，好發(fā)長(zhǎng)骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。鏡下在正常骨結(jié)構(gòu)消失的基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量纖維組織增生，小型多核巨細(xì)胞分布不均，并見(jiàn)出血灶及吞噬含鐵黃素的巨噬細(xì)胞，病灶周圍可見(jiàn)骨樣基質(zhì)和新生骨小梁及破骨細(xì)胞吸收后殘存板層骨。切除甲狀旁腺原發(fā)病變后，骨骺病灶可隨之修復(fù)。
巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫 常見(jiàn)10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨。現(xiàn)在認(rèn)為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。鏡下多核巨細(xì)胞體積小，中等數(shù)量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見(jiàn)骨樣與骨組織形成，病灶經(jīng)單純刮除后預(yù)后較好。
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長(zhǎng)骨干。X線上與GCT相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質(zhì)消融，與GCT鏡下不同的是多核巨細(xì)胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分會(huì)復(fù)發(fā)，大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細(xì)胞性骨病變十分復(fù)雜，稍不警惕就易造成誤診，對(duì)于患者是兒童，病變?cè)诔竟峭獾淖倒?、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時(shí)可因壞死、出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)而誤診為GCT合并病理性骨折，應(yīng)加以鑒別。
預(yù)防措施
一是保持精神樂(lè)觀.大量的研究已充分證實(shí).任何不良的情緒都能削弱免疫功能.是一種強(qiáng)烈的“促癌劑”.而精神樂(lè)觀可以提高人體的免疫功能.是最好的“抗體”.因此.要培養(yǎng)開(kāi)朗樂(lè)觀的性格.學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)情緒.做到寬宏大度.笑口常開(kāi).確保心理健康。
二是注意清潔衛(wèi)生.現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn).80%～90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的.所以應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣.如刷牙.漱口是預(yù)防口腔癌的好方 法；勤曬衣被.常洗澡.保持下體清潔.可預(yù)防陰莖癌.子宮癌等；避免和盡量少吸油煙等異常氣體.可減少肺癌的發(fā)生；不過(guò)度暴曬太陽(yáng).可防止發(fā)生皮膚癌。
三是積極參加運(yùn)動(dòng).運(yùn)動(dòng)可提高人體的免疫功能.使氣血流暢.推陳出新.有的癌癥患者在體育鍛煉后.癌細(xì)胞可自行消退.因而堅(jiān)持鍛煉.持之以恒.必能增強(qiáng)體質(zhì).防病治病。
四是認(rèn)真把好飲食關(guān).不偏食.不反復(fù)食用同一食品.飲食不過(guò)量.過(guò)飽.同時(shí)不食發(fā)霉.燒焦.過(guò)燙.過(guò)硬及辛辣食物.平時(shí)多吃些有抗癌作用的食物.如 富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果.大蒜.蘑菇.海帶.西紅柿.菠菜.黃瓜.茄子以及乳類.豆制品.茶.蜂王漿等.都具有一定的防癌作用。
五是戒煙少酒.吸煙有百害而無(wú)一利.煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì).吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高.食管癌.口腔癌.胃癌.鼻咽癌等的發(fā)病率也 明顯高于一般人.為了健康應(yīng)該戒煙.飲酒也要講究科學(xué).飯后少量飲用葡萄酒.啤酒等低度酒.可舒筋活血.幫助消化.但大量飲用烈性酒.可損傷消化道引起原 發(fā)性肝癌等消化道癌癥.因此酒不宜多飲.尤忌空腹飲酒。
護(hù)理方法
首先是對(duì)人群進(jìn)行干預(yù)，目的是預(yù)防疾病發(fā)生。如預(yù)防青年吸煙計(jì)劃，以防止在以后發(fā)生肺癌。
確定和治療那些發(fā)生疾病危險(xiǎn)性增高但無(wú)癥狀的人群。一般二級(jí)預(yù)防等同于腫瘤篩查，如用巴氏涂片檢測(cè)宮頸癌和癌前病變。篩查可檢出發(fā)病危險(xiǎn)性高的人群 和在無(wú)癥狀期但可以檢出的人群。一個(gè)實(shí)用的篩查方法，必須是患者可以接受的、可以準(zhǔn)確檢出疾病的，并且對(duì)檢出的疾病的治療可以使發(fā)病率和死亡率降低。
治療疾病以預(yù)防或減少合并癥。
部分病人由于經(jīng)歷了創(chuàng)傷或手術(shù)打擊，終日臥床，運(yùn)動(dòng)減少，原先的生活節(jié)律被打亂，往往食欲下降，不想吃東西。老年患者、體質(zhì)較弱或心理承受能力差的 人更容易發(fā)生，受傷或手術(shù)后短時(shí)期內(nèi)尤為明顯。 必須有充足的營(yíng)養(yǎng)、身體鍛煉、戒煙、避免接觸職業(yè)致癌物，飲食方面要每天食用水果熟菜，適當(dāng)控制脂肪含量 高的食物，限量飲酒。注意營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)還應(yīng)每周數(shù)天進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，避免過(guò)胖。
在心理護(hù)理的基礎(chǔ)上，要在飲食上多下功夫。做到營(yíng)養(yǎng)豐富，色、香、味俱佳，能刺激食欲。適當(dāng)多吃一些西紅柿、莧菜、青菜、包菜、蘿卜等維生素C含量豐富的蔬菜，以促進(jìn)骨痂生長(zhǎng)和傷口愈合。
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