眼部毛細(xì)血管瘤
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毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma)是嬰、幼兒時(shí)期最常見(jiàn)的良性腫瘤，又名嬰兒型血管瘤，嚴(yán)重時(shí)病變累及整個(gè)上瞼，造成上瞼彌漫性腫脹，可遮蓋瞳孔，影響視覺(jué)發(fā)育，發(fā)生弱視、斜視。
目錄 |
眼部毛細(xì)血管瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前還不了解其發(fā)病機(jī)制。
眼部毛細(xì)血管瘤的癥狀
眼部毛細(xì)血管瘤最多發(fā)生于出生后的3個(gè)月以內(nèi)，隨后的3個(gè)月增長(zhǎng)較快。尤其是原發(fā)于眼瞼皮膚者，1，2個(gè)月內(nèi)可波及全眼瞼及面頰部。多數(shù)患兒于1歲后病變靜止，且有自發(fā)消退傾向。Margileth等觀察大批量?jī)和?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚血管瘤，30%的病變3歲時(shí)自行消退，60% 4歲時(shí)消失，76% 7歲時(shí)消退。Basta觀察發(fā)生于眶內(nèi)的毛細(xì)血管瘤自發(fā)消退較少見(jiàn)。本病的癥狀和體征與發(fā)生部位和范圍有關(guān)，可分為表層、深層和綜合3種類型。表層毛細(xì)血管瘤僅限于真皮內(nèi)，多發(fā)生于出生1個(gè)月內(nèi)，隨后的1個(gè)月發(fā)展甚快?？蓡伟l(fā)于眼瞼皮膚，也可多發(fā)見(jiàn)于身體其他部位。腫瘤形狀不規(guī)則，邊界清楚，稍隆起，呈鮮艷的深紅色，表面有許多小凹陷，如同草莓樣，故名草莓痣或草莓狀血管瘤。病變較小者僅呈點(diǎn)狀，大者可波及全眼瞼及顏面部。以手指壓迫可褪色，手指離去后又恢復(fù)紅色。輕度擦傷和搔抓可引起出血。病變自行消退過(guò)程中首先血管瘤變薄，中央部出現(xiàn)正常皮膚或放射狀褪色斑。自發(fā)消退后不影響外觀。
深層毛細(xì)血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之后部，也有少數(shù)病例病變限于眶內(nèi)周圍及中央間隙。多發(fā)生于上瞼內(nèi)側(cè)，局部肥厚或扁平隆起，皮膚或結(jié)膜透見(jiàn)紫藍(lán)色腫物，哭鬧時(shí)腫物增大。腫瘤侵犯全眼瞼，肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔，影響視覺(jué)發(fā)育。如不及時(shí)治療，可引起弱視和斜視。捫診腫瘤表面光滑，橡皮樣硬度或呈軟性，邊界不清楚。供血豐富者尚見(jiàn)腫瘤細(xì)小搏動(dòng)。腫瘤發(fā)生于眶前1/3段，眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出，瘤細(xì)胞侵犯眼外肌可影響眼球運(yùn)動(dòng)。
綜合型毛細(xì)血管瘤既侵犯真皮，又向深層蔓延，具有表層及深層腫瘤所共有的癥狀和體征，如眼瞼及其周圍皮膚可見(jiàn)草莓痣，眼瞼腫脹，眼球移位及突出。因其增長(zhǎng)快，侵及范圍廣，引起眼眶顯著畸形，常使家屬恐懼。
毛細(xì)血管瘤臨床診斷并不困難，主要是病變的形狀和特殊的顏色。但侵及眶內(nèi)尤其是眼瞼顏色無(wú)改變時(shí)，診斷比較困難。此時(shí)需要借助超聲、CT和MRI檢查。
眼部毛細(xì)血管瘤的診斷
眼部毛細(xì)血管瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查：對(duì)于眶深層病變，尤其懷疑橫紋肌肉瘤時(shí)應(yīng)進(jìn)行穿吸或穿切活檢。穿吸可見(jiàn)成熟的血管內(nèi)皮細(xì)胞。穿切獲得組織塊做病理組織學(xué)檢查。毛細(xì)血管瘤由毛細(xì)血管和腔壁的內(nèi)皮細(xì)胞增殖而成，肉眼觀察缺乏囊膜，實(shí)質(zhì)呈灰白色顆粒狀，易碎。鏡下所見(jiàn)因發(fā)展時(shí)期不同而有區(qū)別。不成熟的腫瘤可見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞集聚成巢、成片，少許間質(zhì)。雖然病變與體循環(huán)相接通，但血管間隙血液甚少，此種腫瘤稱良性血管內(nèi)皮瘤。在分化較好的病變中，成堆的內(nèi)皮細(xì)胞減少，而毛細(xì)血管增多。長(zhǎng)期存在的腫瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張，有的區(qū)域呈海綿狀，常稱之謂混合性血管瘤。在電鏡下，可見(jiàn)實(shí)體細(xì)胞帶、混合帶和開(kāi)放的血管腔帶。每一血管單位包括內(nèi)皮細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維鞘和外皮細(xì)胞。間質(zhì)內(nèi)有吞噬細(xì)胞和變性細(xì)胞區(qū)，與臨床的腫瘤自發(fā)消退相對(duì)應(yīng)。
1.X線檢查及動(dòng)脈造影 嬰幼兒處于骨骼迅速發(fā)育時(shí)期，眶內(nèi)毛細(xì)血管瘤雖增長(zhǎng)較快，也可引起患側(cè)眶容積擴(kuò)大。選擇性動(dòng)脈造影可見(jiàn)頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈或兩者供血，較大的供血動(dòng)脈顯影，病變區(qū)呈高密度影。
2.超聲探查 超聲圖像與組織學(xué)改變相對(duì)應(yīng)，毛細(xì)血管瘤為一種浸潤(rùn)性病變，間質(zhì)少。B型超聲顯示病變形狀不規(guī)則，邊界不清楚;間隔和管壁可作為回聲界面，一般表現(xiàn)為多少不等、強(qiáng)弱不一的內(nèi)回聲，并具有可壓縮性。超聲還顯示腫瘤侵犯范圍和深度，多普勒超聲顯示彌漫的彩色血流及快速流動(dòng)的動(dòng)脈頻譜圖。
3.CT掃描 皮下毛細(xì)血管瘤顯示眼瞼腫大和密度增高。位于眼球和骨壁之間的病變，輪廓較清，形狀不規(guī)則，但與眼球的分界不清，靜脈注射陽(yáng)性對(duì)比劑后，中度或高度增強(qiáng)。較大病變?？缭綆讉€(gè)間隔，如眶隔前、眼眶周圍及中央間隙，表現(xiàn)為浸潤(rùn)性病變。
4.MRI T1WI病變顯示為中信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，中高信號(hào)區(qū)內(nèi)偶有無(wú)信號(hào)條紋，有時(shí)表現(xiàn)為信號(hào)混雜或斑駁狀。
眼部毛細(xì)血管瘤的鑒別診斷
皮下毛細(xì)血管瘤有時(shí)需要與腦膜膨出鑒別，眶內(nèi)毛細(xì)血管瘤在臨床上與橫紋肌肉瘤不易區(qū)別，往往需要影像技術(shù)幫助。
1.前部腦膜膨出 眶前部腦膜膨出是由于顱前凹底部的篩板閉合不全引起的，腦膜及其包繞的腦脊液，經(jīng)篩板和篩骨紙板骨孔膨出至眶緣的內(nèi)上方，臨床表現(xiàn)該處向前隆起，色略顯紫紅，可捫及軟性腫物。患兒哭時(shí)脹大，頗似毛細(xì)血管瘤。但發(fā)展較慢，無(wú)消退傾向，常有搏動(dòng)。X線檢查和CT掃描均可見(jiàn)骨缺失;超聲波顯示為囊性腫物，彩色多普勒超聲檢查內(nèi)部缺乏血流。
2.橫紋肌肉瘤 較毛細(xì)血管瘤發(fā)展快，且持續(xù)增長(zhǎng)。早期呈現(xiàn)水腫、眼球突出、視力減退及眼球運(yùn)動(dòng)障礙?？艟墥屑坝残阅[物，且不可壓縮，哭鬧時(shí)腫物不增大。超聲探查雖然也顯示低反射性，但很少可壓縮。彩色多普勒超聲檢查內(nèi)部雖有較豐富血流，但不呈彌漫狀。CT掃描可發(fā)現(xiàn)為實(shí)體性腫物，可有骨破壞。
3.眶區(qū)綠色瘤 綠色瘤為白細(xì)胞浸潤(rùn)引起的腫塊，末梢血內(nèi)發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞，骨髓穿刺檢查可以確定診斷。對(duì)于鑒別診斷中發(fā)生困難，特別是位于眶內(nèi)者，細(xì)針穿刺活檢往往是必要的。腦膜膨出回吸腦脊液，毛細(xì)血管瘤為分化良好的內(nèi)皮細(xì)胞，而橫紋肌肉瘤可見(jiàn)異型性細(xì)胞。
4.轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤 也是兒童時(shí)期發(fā)生的腫瘤，影像顯示為實(shí)體性腫瘤。大范圍骨破壞，腎上腺髓質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)腫物。
眼部毛細(xì)血管瘤的并發(fā)癥
眼眶發(fā)育畸形或擴(kuò)大以及身體其他淺表部位的毛細(xì)血管瘤。
眼部毛細(xì)血管瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)于毛細(xì)血管瘤的治療方法，尚存在爭(zhēng)議，以下措施為多數(shù)眼科醫(yī)生所接受。
1.觀察 眼瞼腫瘤較小，發(fā)展較慢或靜止，不影響視力或外觀，可不予任何干擾，靜待其自行消退。
2.皮質(zhì)類固醇療法 腫瘤發(fā)展較快，影響視力或外觀，可口服或腫瘤內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇。采用長(zhǎng)效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液，注射于腫瘤內(nèi)，1～2次腫瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等療效?？诜べ|(zhì)類固醇也可達(dá)到治療腫瘤目的，但長(zhǎng)期應(yīng)用可引起全身并發(fā)癥。曲安奈德是一種混懸劑，瘤內(nèi)注射壓力超過(guò)100mmHg，混懸顆粒逆行，加入視網(wǎng)膜血循環(huán)，可引起眼底血管阻塞導(dǎo)致視力喪失。故瘤內(nèi)注射應(yīng)緩慢推藥，防治嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。
3.硬化劑瘤內(nèi)注射 用于腫瘤較小的皮下病變，常采用5%魚(yú)肝油酸鈉或50 %尿素瘤內(nèi)注射。也可采用瘤內(nèi)注射無(wú)水酒精0.5～0.7ml于病灶中央，施行1～2次據(jù)稱腫瘤可全部消退。另外，熱凝也可應(yīng)用，但應(yīng)避免形成皮膚瘢痕。
4.抗癌藥瘤內(nèi)注射 應(yīng)用平陽(yáng)星4～8mg與地塞米松混合，瘤內(nèi)注射，可使腫瘤消失。
6.放射治療 小劑量放射治療對(duì)防止腫瘤增長(zhǎng)，促使病變萎縮有肯定的效果。淺層病變應(yīng)用軟X線、深層病變應(yīng)用60Co或加速器照射。大劑量放射線照射可引起白內(nèi)障，影響眶骨發(fā)育。為避免并發(fā)癥可采取如下措施：①小量多次照射，每周1～2次，每次Gy，總量2.5～6Gy;②位于眼瞼者，采用切線照射;③病變位于眶內(nèi)，可用鉛殼保護(hù)晶狀體，或采用眶外側(cè)野照射。
7.手術(shù)切除 毛細(xì)血管瘤無(wú)囊膜，與正常結(jié)構(gòu)界限不清，且手術(shù)出血較多，廣泛切除易損傷功能結(jié)構(gòu)，除非以上方法不能實(shí)行或無(wú)效;眼瞼遮蔽瞳孔影響視覺(jué)發(fā)育;眼球突出、角膜暴露;壓迫視神經(jīng)、視力減退，才考慮手術(shù)切除。手術(shù)要注意保留重要正常結(jié)構(gòu)，如腫瘤邊界未能完全切除，在手術(shù)床上冷凍可避免復(fù)發(fā)。如存在美容問(wèn)題，留待以后解決，有些病例在生長(zhǎng)過(guò)程中可自行改善外觀。
(二)預(yù)后
取決于患兒的病變程度，同時(shí)早期治療有助于視力的正常發(fā)育。
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