肌張力異常
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肌張力異常（dystonia）是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合征（dystonic syndrome）。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)，包括頸部和／或軀干的胸腰和／或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換?？稍谀骋蛔藙莨潭ㄒ欢螘r間，接著變?yōu)榱硪?a href="/index.php?title=%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A7%BF%E5%8A%BF&action=edit&redlink=1" class="new" title="異常姿勢（尚未撰寫）" rel="nofollow">異常姿勢，間歇重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。
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肌張力異常的病因
（1）原發(fā)性肌張力異常最常見來自遺傳因素。可能是由于遺傳因素導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀通路中，酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。
（2）癥狀性肌張力異常：代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結(jié)論。
肌張力異常的癥狀
典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。
肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以后）。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭轉(zhuǎn)痙攣。
（一）痙攣性斜頸（spasmodic torticollis） 發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病者最多見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向后過伸。患肌可發(fā)生肥大。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。
（二）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsion spasm） 多數(shù)在5～15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運動障礙，足呈內(nèi)翻跖曲。行走時足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運動以軀干和肢體近端為最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時增高，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進行性發(fā)展，預(yù)后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解。
肌張力異常的診斷
肌張力異常的檢查化驗
本病診斷不難，只有在排除病因和其它疾病時需要用到輔助檢查。
（1）體格檢查：頸部肌肉有痙攣，特別是協(xié)同肌（共同引起"斜頸"的一組肌肉）有同步痙攣現(xiàn)象。通過患者重復(fù)斜頸的動作，可以初步判斷受累的肌肉范圍，斜頸所屬類型。
（2）輔助檢查中，肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉，頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度，個別患者腦CT有異常。絕大多數(shù)患者各器官功能正常，沒有發(fā)現(xiàn)與斜頸相關(guān)的病理變化。
肌張力異常的鑒別診斷
本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進行疾別：
一、肌張力減低
(一)肌原性疾病
1.進行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病，表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行，往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低，臨床表現(xiàn)站立和步行時特殊姿態(tài)，站立時腹部前凸與腰椎前彎，行走時呈“鴨步”，這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮，臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低，站立與坐位時肩胛骨向上外方移位，同時胸廓和脊柱分離，呈翼狀肩，檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間，系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低，與肌萎縮呈平關(guān)系，實驗室檢查有助于診斷，如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出現(xiàn)，肌酸增加，肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動增加。
(二)神經(jīng)原性疾病
1.周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠端，與肌張力減低有平等關(guān)系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動幅增大，呈過伸過屈的異常姿勢。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因，受損肌亦有選擇，如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎，脛骨前肌麻痹最明顯，肌張力減低也最突出，故往往表現(xiàn)為足下垂。
單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起，如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時，上肢的屈肌群張力減低明顯，上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢，因而掌握背屈。撓神經(jīng)高位損傷時，因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征，并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。
2.后根后索病變:脊髓后根、后索病變時肌張力減低是突出癥狀之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低，同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常?；颊哐雠P位時脛骨甚至可貼床面，站立時膝關(guān)節(jié)部張力低，不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”，下肢肌張力低下較上肢明顯。
3.脊髓疾患 ①肌萎縮性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見于40歲以后，脊髓前角細胞(和腦干運動神經(jīng)核)及錐體束均受累，因此有上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎縮、無力、肌束顫動和腱反射亢進。頸膨大的前角細胞嚴重損害時，錐體束癥狀被掩蓋，此時上肢出現(xiàn)肌萎縮，肌張力減退，腱反射減低或消失，被動運動肢體時動幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮，晚期肌萎縮可擴展到上肢的前臂下1/3以下，兩側(cè)對稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低，由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小，故萎縮的拮抗肌保存，而且它的肌張力占優(yōu)勢，因而經(jīng)常伴有異常體位，如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大，呈過度屈伸姿勢。
4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀，由于肌張力減低，使肢體產(chǎn)生姿勢異常，如處于過伸過屈位，除了靜止時肌張力表現(xiàn)低下之外，被動運動時也可見到明顯的肌張減低，主運動開始與終止時緩慢，自覺無力，容易疲勞，由于肌張減低，腱反射也減低或消失，可見到鐘擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。
5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克，在錐體束休克期內(nèi)肌張減低，癱瘓的肌肉松弛，被動運動時無阻抗感。
二、肌張力增高
(一)錐體束病變 錐體束病變于休克期后，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止狀態(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
(二)錐體外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關(guān)節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結(jié)果。
3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常。
4.藥物性肌張力異常：
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應(yīng)與個體的敏感性有關(guān)，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
(三)小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時，有時可見肌張力增高，被動運動肢體時有阻抗感，站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直，提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。
(四)腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯，中腦病損時表現(xiàn)肌僵直，屬于去大腦強直的一種，四肢的近端明顯，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直，內(nèi)旋內(nèi)收，稱之為去中腦強直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變，如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強直的區(qū)別點在于前臂屈曲位，其他表現(xiàn)完全與去中腦強直相同，稱之為“去皮質(zhì)強直”。
(五)周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點，表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時，出現(xiàn)肌張力增高，這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。
(六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。
1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強直收縮見于運動之初，當反復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。
(七)其他
1.破傷風(fēng)(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮，同時伴有頸肌強直，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張，屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張，患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼，踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲，謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜，該側(cè)肩下垂，身體彎向月牙形。
2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：
(1)良性型:主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直，斷之擴延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當面肌出現(xiàn)肌強直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關(guān)緊閉，舌僵，構(gòu)音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。
(3)重癥型:短時間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣。
肌張力異常的并發(fā)癥
肌張力異常會引起痙攣性斜頸和扭轉(zhuǎn)痙攣，如不及時進行治療，其繼發(fā)的并發(fā)癥還包括以下幾種：
(1)神經(jīng)根病;
(2)肌肥大;
(3)下咽困難.
肌張力異常的預(yù)防和治療方法
本病的治療分對因和對癥治療兩部分：
1、對因治療
對于肌張力異常的癥狀控制目前無特效方法。初期用抗膽堿藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療，可能對個別病人有幫助。巴氯芬(Baclofen)5～10mg，每日3次。脊髓內(nèi)有關(guān)神經(jīng)外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導(dǎo)向丘腦破壞術(shù)，可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內(nèi)注射內(nèi)毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。
2、對癥治療
主要是對由于肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉(zhuǎn)痙攣進行治療。
肌張力異常的護理
對于原發(fā)性肌張力異常的患者，由于病因不明，且考慮與遺傳因素有關(guān)，故本病無有效的預(yù)防措施，對癥狀性肌張力異常的患者，則需要積極地治療原發(fā)性疾病，如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等等。
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