外陰纖維肉瘤
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外陰纖維肉瘤是一種罕見(jiàn)的軟組織肉瘤，是由成纖維細(xì)胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，可發(fā)生局部侵襲性生長(zhǎng)及復(fù)發(fā)。外陰纖維肉瘤在晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。易復(fù)發(fā)，治療以早期手術(shù)大塊廣泛切除為主，輔以放療和化療。
目錄 |
外陰纖維肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不完全明了。纖維肉瘤可發(fā)生在外陰損傷或瘢痕，其他外陰疾病導(dǎo)致的瘺管和竇道，以及放射治療后(外陰癌放射治療后至少3年)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈圓形，分葉狀，具有典型的侵襲性和蔓延性，可見(jiàn)假包膜。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細(xì)胞的區(qū)域內(nèi)，呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。切面灰白色或灰紅色，質(zhì)韌，多數(shù)伴發(fā)出血、壞死灶。鏡檢呈豐富的梭形成纖維細(xì)胞排列成人字形或“魚骨狀”結(jié)構(gòu)，細(xì)胞形態(tài)大小較一致，胞漿少，邊界不清。細(xì)胞核有一定的異形性，可見(jiàn)核分裂象。大多有局灶性壞死，并有數(shù)量 不等的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的多形性、核分裂數(shù)及病理性核分裂數(shù)將其分為分化良好型和分化不良型。免疫組化vimentin 陽(yáng)性，S-100 和cytokeratin 陰性。
纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級(jí)：Ⅰ級(jí)分化最好，惡性程度最低，表現(xiàn)為細(xì)胞少，比正常纖維細(xì)胞的核稍大，染色過(guò)深，有絲分裂不多，并含豐富的膠原。Ⅳ級(jí)的分化最差，惡性程度最高，表現(xiàn)為細(xì)胞最多，高度間變，有時(shí)含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。纖維肉瘤最常見(jiàn)和典型的改變?yōu)棰蚣?jí)和Ⅲ級(jí)。由于兩者均具有不同數(shù)量的單一的梭形細(xì)胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu)，因而較易確診和鑒別。
外陰纖維肉瘤的癥狀
癥狀：
外陰腫塊：好發(fā)于大陰唇或陰蒂，現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀。無(wú)痛性，少數(shù)神經(jīng)干受壓者可有疼痛。邊界清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低則質(zhì)堅(jiān)硬，大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm，通常生長(zhǎng)較快。更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟，進(jìn)展更為迅速。腫塊小時(shí)活動(dòng)，長(zhǎng)大后多粘連固定。腫塊局部溫度可較高，表面可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。
在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長(zhǎng)。
診斷：
凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內(nèi)迅速增大者，應(yīng)懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據(jù)病理組織檢查。鏡下見(jiàn)梭形成纖維細(xì)胞，形狀和大小一致，呈束狀排列。間質(zhì)為膠原纖維和網(wǎng)狀纖維，可見(jiàn)核分裂相，為低度惡性。
外陰纖維肉瘤的診斷
外陰纖維肉瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理檢查：對(duì)浸潤(rùn)皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對(duì)皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
陰道鏡檢查：可提高檢測(cè)鄰近組織病變的敏感性。
影像學(xué)檢查：X線檢查表現(xiàn)為深部腫塊，與周圍正常組織具有相同的X線密度，CT檢查 顯示病變?yōu)槊芏染鶆虻哪[塊，其密度與鄰近的肌肉組織相似。MRI檢查不僅能顯示腫瘤及其范圍，還能了解腫瘤與神經(jīng)血管的關(guān)系。
其他檢查：分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查、免疫學(xué)檢查。
外陰纖維肉瘤的鑒別診斷
外陰肉瘤罕見(jiàn)，約占外陰惡性腫瘤的1%~2%。這是一組病理性質(zhì)各異的腫瘤，其他組織學(xué)類型除本病外，包括平滑肌肉瘤、上皮樣肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經(jīng)鞘瘤。這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。
外陰纖維肉瘤與隆突性皮膚纖維肉瘤之間沒(méi)有明確的界線，故應(yīng)注意鑒別診斷。
轉(zhuǎn)移隆突性皮膚纖維肉瘤系源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，起源于真皮緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，以后在斑塊上發(fā)生多數(shù)結(jié)節(jié)，病程緩慢進(jìn)行性，該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。
外陰纖維肉瘤的并發(fā)癥
可伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大，并可通過(guò)血行播散轉(zhuǎn)移至肺、偶見(jiàn)于肝和肋骨等。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則很少見(jiàn)。
外陰纖維肉瘤的預(yù)防和治療方法
A) 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。
B) 有良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力，勞逸結(jié)合，不要過(guò)度疲勞。
C) 注意外陰部衛(wèi)生，避免分泌物的長(zhǎng)期刺激。出現(xiàn)外陰瘙癢時(shí)應(yīng)積極治療，注意不使用刺激性強(qiáng)的藥物清洗外陰。
D) 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽(yáng)光下運(yùn)動(dòng)，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。
E) 若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
外陰纖維肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 分化好的可采用局部病灶廣泛切除術(shù)，廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級(jí)纖維肉瘤，可適用于有選擇Ⅱ-Ⅳ級(jí)纖維肉瘤的病例，分化差的多采用外陰根治術(shù)加腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會(huì)局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，約80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
2.抗癌化療 纖維肉瘤對(duì)放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無(wú)法手術(shù)者，術(shù)前化療沒(méi)有顯著效果，不常規(guī)使用，術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療。
(1)VAC方案：長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案：異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。
3.放射治療 補(bǔ)充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。
4.冷凍治療：對(duì)多點(diǎn)病灶切除不合適可選用冷凍治療。
5.激光治療：在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級(jí)別。一般來(lái)說(shuō)，無(wú)毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。
(二)預(yù)后
纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。Ⅰ~Ⅱ級(jí)的生存率為60%，Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)約為30%。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好，轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。
外陰纖維肉瘤的護(hù)理
定期進(jìn)行體格檢查、盡可能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪工作。
外陰纖維肉瘤吃什么好？
外陰纖維肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
首烏120克，雞蛋4只。將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。
黑芝麻200克，紅糖30克。黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首烏山藥羊肉湯
首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。羊瘦肉、生姜加適量水先煮去膻味，加入制首烏、山藥共煮，待肉爛熟后可食用。
(5)羊魚蘿卜鮮湯
羊肉300克、鮮河魚1條(500克)、白蘿卜1個(gè)。 羊肉切成大塊，放入滾水中，同切片的蘿卜煮15分鐘，湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內(nèi)，加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒，煮至熟透。若湯太少可加適量開水。將魚用豆油煎透后，放入凌晨肉鍋內(nèi)煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末，即成美味可口的羊魚鮮湯。
外陰纖維肉瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰纖維肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰纖維肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰纖維肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰纖維肉瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會(huì)加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會(huì)增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
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