皮膚性病學(xué)/麻風(fēng)病

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麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病。主要侵犯皮膚、粘膜和周?chē)窠?jīng)，也可侵犯深部組織和器官。本病在世界范圍內(nèi)流行甚廣，據(jù)估計(jì)全世界現(xiàn)有麻風(fēng)病人約一千萬(wàn)人左右主要分布于亞洲、非洲及拉丁美洲。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

病原菌是麻風(fēng)桿菌。在光學(xué)顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲，長(zhǎng)約2～6微米，長(zhǎng)約0.2～0.6微米，無(wú)鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見(jiàn)短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時(shí)有聚簇的特點(diǎn)，可形成球團(tuán)狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀(guān)察麻風(fēng)桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風(fēng)桿菌抗酸染色為紅色，革蘭氏染色為陽(yáng)性。離體后的麻風(fēng)桿菌，在夏季日光照射2～3小時(shí)即喪失其繁殖力，在60℃處理一小時(shí)或紫外線(xiàn)照射兩小時(shí)，可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線(xiàn)照射等處理即可殺死。

麻風(fēng)病人是麻風(fēng)桿菌的天然宿主。麻風(fēng)桿菌在病人體內(nèi)分布（以瘤型一端病人為例）比較廣泛，主要見(jiàn)于皮膚、粘膜、周?chē)窠?jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細(xì)胞內(nèi)。在皮膚主要分布于神經(jīng)末稍、巨噬細(xì)胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見(jiàn)。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風(fēng)桿菌容易侵犯和存在的部位，周?chē)?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2" title="血液">血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風(fēng)桿菌。麻風(fēng)桿菌主要通過(guò)破潰的皮膚和粘膜（主要是鼻粘膜）排出體外，其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中，也有麻風(fēng)桿菌，但菌量很少。

麻風(fēng)桿菌動(dòng)物接種：1960年Shepard在小鼠足墊中，初步接種成功，得到有限的局部繁殖，建立了小鼠足墊感染模型。1066年在Ress應(yīng)用免疫抑制法，造成嚴(yán)重的系統(tǒng)性感染，使麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功，建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報(bào)告應(yīng)用裸鼠（先天性無(wú)胸腺小鼠）接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。

麻風(fēng)桿菌的人工培養(yǎng)，到目前還未獲得公認(rèn)的成功。因此，上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點(diǎn)。

麻風(fēng)病的傳染方式主要是直接接觸傳染，其次是間接接觸傳染。

1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)病人的直接接觸，傳染是通過(guò)含有麻風(fēng)桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見(jiàn)于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān)，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)患者經(jīng)過(guò)一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過(guò)的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。

3、其它傳染方式從理論上說(shuō)，麻風(fēng)菌無(wú)論通過(guò)皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來(lái)有人強(qiáng)調(diào)呼吸道的傳染方式，認(rèn)為鼻粘膜是麻風(fēng)菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風(fēng)菌在離體后仍能存活相當(dāng)?shù)臅r(shí)間，帶菌的塵埃或飛沫可以進(jìn)入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血蟲(chóng)為媒介可能造成麻風(fēng)的傳染。然而，對(duì)這些看法尚有爭(zhēng)論。而且在麻風(fēng)的流行病學(xué)方面還未能得到證實(shí)。

必須指出，盡管目前尚無(wú)足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑，但要機(jī)體的抵抗無(wú)疑是在傳染過(guò)程中起主導(dǎo)作用的因素。一個(gè)傳染性患者的周?chē)巳菏艿礁腥镜臋C(jī)會(huì)雖然相似，但發(fā)生麻風(fēng)的畢竟是少數(shù)。麻風(fēng)院（村）附近的地區(qū)，麻風(fēng)發(fā)病率也并不高，即使是麻風(fēng)患者的配偶，患病率一般不超過(guò)5%。此外約有2/3的麻風(fēng)病人并問(wèn)不出麻風(fēng)接觸史。這些都表明，多數(shù)長(zhǎng)期密切接觸者并不發(fā)病。麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過(guò)程和表現(xiàn)，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機(jī)體的免疫狀態(tài)。近年來(lái)不少人認(rèn)為，麻風(fēng)病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinical infection）,借以說(shuō)明麻風(fēng)病的感染率要比發(fā)病率高得多，絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對(duì)麻風(fēng)菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染。

麻風(fēng)病的免疫：麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型，也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長(zhǎng)期以來(lái)，人們就觀(guān)察到，在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株，而是由于機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來(lái)根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn)，都可見(jiàn)到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說(shuō)明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài)，借用物理學(xué)上的光譜概念，確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線(xiàn)類(lèi)、（界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型、中間界線(xiàn)類(lèi)、界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型）到瘤型，正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明，機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過(guò)程，如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類(lèi)型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中，觀(guān)察組織病理象變化，可見(jiàn)損害中淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化，都可以反映出病人對(duì)麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。

應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測(cè)定方法檢測(cè)結(jié)果說(shuō)明，健康成人對(duì)麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長(zhǎng)而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)（TT），其體液抗體較正常人僅略為增高，而細(xì)胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(fēng)（LL），其體液抗體明顯增高，而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來(lái)看，其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖l >BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高，這是一個(gè)反常現(xiàn)象。說(shuō)明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體，但對(duì)身體似乎沒(méi)有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來(lái)看，依序?yàn)椋篢T>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是，細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制（或缺陷）有特異性和非特異兩個(gè)方面，瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后，其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善；而對(duì)麻風(fēng)桿菌的無(wú)反應(yīng)性（如麻風(fēng)菌素試驗(yàn)），雖經(jīng)多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。

【臨床表現(xiàn)】

麻風(fēng)病的分類(lèi)在麻風(fēng)病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對(duì)麻風(fēng)病認(rèn)識(shí)的深入以及醫(yī)學(xué)技術(shù)水平的提高，麻風(fēng)病的分類(lèi)方法亦在不斷發(fā)展。根據(jù)麻風(fēng)病免疫“光譜”學(xué)說(shuō)，1962年有人提出了“五級(jí)分類(lèi)法”。

結(jié)核樣型（tubrculoid leprosy , TT）

界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型(boderline tuberculoid leprosy,BT)

中間界線(xiàn)類(lèi)（boderline lerosy , BB）

界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型(boderline leprornatous leprosy ,BL)

瘤型（lepromatous leprosy , LL）

未定型（inderminate leprosy , I）

必須指出，在上述免疫“光譜”中，最穩(wěn)定的為T(mén)T和LL兩個(gè)級(jí)型，其它各種類(lèi)型都具有程度不同的不穩(wěn)定性。一個(gè)BT的病人，特別是未經(jīng)治療時(shí)，可以“降級(jí)”，即免疫力減弱而移向BB或BL；反之，一個(gè)不典型的瘤型或BL病人，當(dāng)其免疫力增強(qiáng)時(shí)可“升級(jí)”而移向BB或BT。通過(guò)這種方式（一般通過(guò)麻風(fēng)反應(yīng)）在“光譜”上已經(jīng)移動(dòng)過(guò)的病人，仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來(lái)的位置。在“光譜”上最不穩(wěn)定的是BB，很少有病人能長(zhǎng)期地停留在這個(gè)點(diǎn)上，可能會(huì)轉(zhuǎn)向BT或BL。未定類(lèi)麻風(fēng)系于“光譜”之外單列一項(xiàng)，認(rèn)為它是早期麻風(fēng)，其最終分型特征還不清楚，可以演變?yōu)椤肮庾V”中的任何類(lèi)型。

麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后，一般認(rèn)為潛伏期平均為2～5年，短者數(shù)月，長(zhǎng)者超過(guò)十年。如果發(fā)病，大多是不知不覺(jué)的。在典型癥狀開(kāi)始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺(jué)異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒(méi)有特異性。免疫力較強(qiáng)者，向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展?，F(xiàn)根據(jù)五級(jí)分類(lèi)法，對(duì)各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如：

（一）結(jié)核樣型麻風(fēng)

本型病人的免疫力較強(qiáng)，麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊，數(shù)目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(jué)（濕、痛、觸）障礙分布不對(duì)稱(chēng)，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無(wú)鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時(shí)可見(jiàn)多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。

本型的周?chē)窠?jīng)受累后（如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等），神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無(wú)皮膚損害，稱(chēng)為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應(yīng)部位的皮膚感覺(jué)障礙和肌無(wú)力。神經(jīng)受累嚴(yán)重時(shí)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)生障礙，則出現(xiàn)大小魚(yú)際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”（尺神經(jīng)受累）、“猿手”（正中神經(jīng)受累）、“垂腕”（橈神經(jīng)受累）、“潰瘍”、“兔眼”（面神經(jīng)受累）、“指（趾）骨吸收”等多種表現(xiàn)?；伟l(fā)生比較早。

本型查菌一般為陰性。麻風(fēng)菌素實(shí)驗(yàn)為強(qiáng)陽(yáng)性。細(xì)菌免疫功能正?；蚪咏?。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點(diǎn)是在表皮下看不見(jiàn)“無(wú)浸潤(rùn)帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快。一般預(yù)后良好，但形成的畸形常不易恢復(fù)。

（二）界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)

本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”（又稱(chēng)無(wú)浸潤(rùn)區(qū)、免疫區(qū)），形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以?xún)?nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對(duì)稱(chēng)。雖有感覺(jué)障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對(duì)稱(chēng)，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。

本型查菌一般為陽(yáng)性，細(xì)胞密度指數(shù)（對(duì)數(shù)分類(lèi)法，后同）1～3^＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽(yáng)性、可疑或陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細(xì)胞周?chē)牧馨图?xì)胞較少、較松散。在表皮下可見(jiàn)有一狹窄的“無(wú)浸潤(rùn)帶”，切片抗酸染色無(wú)或有少許麻風(fēng)桿菌。預(yù)防一般較好?！吧?jí)反應(yīng)”可變TT，“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B^。麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。

（三）中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)

本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤(rùn)等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時(shí)在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤(rùn)不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤(rùn)而不清，呈倒碟狀外觀(guān)。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱(chēng)為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱(chēng)為“蝙蝠狀面孔”。常見(jiàn)一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時(shí)可見(jiàn)到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數(shù)目較多，大小不一，分布廣泛，多不對(duì)稱(chēng)。神經(jīng)受損后，輕度麻木，比結(jié)核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。

本型查菌為陽(yáng)性，細(xì)菌密度指數(shù)2～4^＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)界于兩極型之間。組織病理變化為組織細(xì)胞肉芽腫，表皮下“無(wú)浸潤(rùn)帶”大部分存在，可見(jiàn)組織細(xì)胞不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化，一般較小，有的切片中可見(jiàn)典型、不典型泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌，預(yù)后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級(jí)反應(yīng)”向BT發(fā)展，“降級(jí)反應(yīng)”向BL發(fā)展。

（四）界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)

本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)等。損害大多似瘤型損害，數(shù)目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對(duì)稱(chēng)的傾向。損害內(nèi)的感覺(jué)障礙較輕，出現(xiàn)較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外界浸潤(rùn)模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對(duì)稱(chēng)。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤(rùn)亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤(rùn)、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現(xiàn)較晚。

本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性，細(xì)菌密度指數(shù)為4～5^＋。麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細(xì)胞肉芽腫，有的組織細(xì)胞發(fā)展為不典型的上皮樣細(xì)胞，有的發(fā)展為泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞常呈灶狀，存在于泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)之間，為本型的病理特點(diǎn)。切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌。預(yù)后比LL好，比Tt 差，但仍不穩(wěn)定，“升級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B，“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)長(zhǎng)L。

（五）瘤型麻風(fēng)

本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力，麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多，分布廣泛而對(duì)稱(chēng)，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺(jué)障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn)，先由眉的外側(cè)開(kāi)始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽(yáng)性，皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見(jiàn)，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線(xiàn)下仔細(xì)檢視，方可辯認(rèn)。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤(rùn)和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤(rùn)彌漫增厚，外觀(guān)輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤(rùn)，或在斑損和彌漫性浸潤(rùn)上出現(xiàn)結(jié)節(jié)，彌漫性浸潤(rùn)向深部發(fā)展，更增明顯而嚴(yán)重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀(guān)。四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺(jué)障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚(yú)鱗樣或蛇皮樣損害，長(zhǎng)久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見(jiàn)殘發(fā)多沿血管存留分布。

神經(jīng)干雖然受累，但感覺(jué)障礙較輕，表現(xiàn)較晚。神經(jīng)干輕度粗大，對(duì)稱(chēng)而軟，到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。

鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)和潰瘍。嚴(yán)重者可有鼻中隔穿孔，當(dāng)鼻梁塌陷即見(jiàn)鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。

睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現(xiàn)乳房腫大等。

眼部受累，可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內(nèi)臟組織器官亦同時(shí)受累，如肝脾腫大等。

本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性，4～6^＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細(xì)胞肉芽腫結(jié)構(gòu)、主要由胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞構(gòu)成。表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”。切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌，可成束或成球。早期治療，預(yù)后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變。

（六）未定類(lèi)麻風(fēng)

本類(lèi)為麻風(fēng)的早期表現(xiàn)，是原發(fā)的，未列入五級(jí)分類(lèi)中，性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類(lèi)型轉(zhuǎn)變。演變?yōu)楹畏N類(lèi)型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱，向其它類(lèi)型轉(zhuǎn)變，多數(shù)向結(jié)核樣型演變，少數(shù)向界線(xiàn)類(lèi)及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內(nèi)臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無(wú)浸潤(rùn)，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對(duì)稱(chēng)，皮損可有輕度感覺(jué)障礙。神經(jīng)干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正?；蚪咏＃械拿黠@缺陷。組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類(lèi)型演變。

麻風(fēng)反應(yīng)麻風(fēng)反應(yīng)(Lepra reaction)是在麻風(fēng)病慢性過(guò)程中，不論治療與否，突然呈現(xiàn)癥狀活躍，發(fā)生急性或亞急性病變，使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚或神經(jīng)損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣侯、精神因素、預(yù)防注射或接種、外傷、營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、過(guò)度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來(lái)認(rèn)為麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對(duì)麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng)。麻風(fēng)反應(yīng)分為三型。

第一型麻風(fēng)反應(yīng)屬免疫反應(yīng)或遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。主要發(fā)生于結(jié)核樣型麻風(fēng)及界線(xiàn)麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴(kuò)大，并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié)。淺神經(jīng)干表現(xiàn)為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴(kuò)大，又出現(xiàn)新的麻木區(qū)。舊的畸形加重，又可發(fā)生新的畸形。血液化驗(yàn)無(wú)明顯異常，常規(guī)麻風(fēng)桿菌檢查陰性，或者查到少量或中等量麻風(fēng)桿菌。本型反應(yīng)發(fā)生較慢，消失也慢。根據(jù)細(xì)胞免疫的增強(qiáng)或減弱，分為“升級(jí)反應(yīng)”和“降級(jí)反應(yīng)”?！吧?jí)”反應(yīng)時(shí)病變向結(jié)核樣型端變化，“降級(jí)”反應(yīng)時(shí)向瘤型端變化。

第二型麻風(fēng)反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng)，即血管炎性反應(yīng)。發(fā)生于瘤型和界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型。反應(yīng)發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴(yán)重。其臨床表現(xiàn)常見(jiàn)者為紅斑，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀?；?yàn)檢查，可有白細(xì)胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應(yīng)前后查菌無(wú)明顯變化。以顆粒菌為主。反應(yīng)期持續(xù)時(shí)間，短者一、兩周，長(zhǎng)者數(shù)月，逐漸消退。

第三型麻風(fēng)反應(yīng)呈混合型麻風(fēng)反應(yīng)，系由細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液反應(yīng)同時(shí)參與的一種混合型反應(yīng)。主要發(fā)生于界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀。

【診斷】

麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心，爭(zhēng)取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時(shí)機(jī)使病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴(kuò)大傳染。

診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論。對(duì)個(gè)別一時(shí)難以確診的病例，可以定期復(fù)診和隨訪(fǎng)，或請(qǐng)有關(guān)科會(huì)診，給予排除或確診。

（一）病史詢(xún)問(wèn)必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項(xiàng)目，如是否來(lái)自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無(wú)同樣的病人，有無(wú)接觸史等。

（二）體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線(xiàn)下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。

檢查神經(jīng)時(shí)既要注意周?chē)窠?jīng)干的變化，又要注意感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能的變化。

周?chē)窠?jīng)干檢查：一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)，其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周?chē)捌湎旅娴钠ど窠?jīng)。檢查時(shí)應(yīng)注意其硬度、粗細(xì)、結(jié)節(jié)、有無(wú)膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查，是測(cè)定神經(jīng)未稍受累的情況，分為主觀(guān)檢查和客觀(guān)檢查法。

1．主觀(guān)感覺(jué)檢查法皮膚感覺(jué)障礙的順序，一般先失溫覺(jué)（冷熱覺(jué)），次失痛覺(jué)，最后失觸覺(jué)。檢查時(shí)應(yīng)先將檢查方法告訴病人，進(jìn)行示教性檢查，然后依次檢查：冷熱覺(jué)檢查，可用兩個(gè)大小相同試管，分裝冷水和熱水（50℃）。分別先在健康皮膚上試驗(yàn)，然后在皮損處兩管交替，無(wú)一定順序接觸皮膚，讓病人回答冷熱是否正確。痛覺(jué)檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺，然后再刺皮損，測(cè)試痛覺(jué)消失或遲鈍；觸覺(jué)檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚，讓病人立即用手指出劃觸的部位，測(cè)試觸覺(jué)喪失或遲鈍。

2、客觀(guān)試驗(yàn)方法 ①組胺試驗(yàn)：用1／1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升，分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi)，經(jīng)過(guò)20秒鐘左右，正常是局部先出現(xiàn)一個(gè)直徑10毫米的紅斑，再經(jīng)40秒鐘，又在原紅斑的周?chē)霈F(xiàn)一個(gè)直徑30～40毫米的紅斑，紅斑的邊緣彌漫不整，稱(chēng)為繼發(fā)性紅斑，最后在紅斑的中央形成一個(gè)風(fēng)團(tuán)，如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常，此法用于淺色斑和白色斑的檢查。②毛果蕓香堿試驗(yàn)（出汗試驗(yàn)）：選擇正常皮膚和皮損，分別涂上碘酒，待干后，在兩處皮內(nèi)注射1／1000毛果蕓香堿液0.1毫升，立即在上面撒上薄層淀粉，約經(jīng)3～5分鐘后，正常皮膚出汗，淀粉立即變?yōu)樗{(lán)紫色，如不出汗，淀粉不變色。③立毛肌功能試驗(yàn)：用1：100000的苦味酸菸堿液0.1毫升，分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi)，如神經(jīng)末稍正常，則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象，否則，不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。

3、運(yùn)動(dòng)功能障礙檢查檢查時(shí)讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動(dòng)作，觀(guān)察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕，內(nèi)外展指、對(duì)指、握掌等動(dòng)作，觀(guān)察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動(dòng)作。觀(guān)察腓神經(jīng)是否麻痹。

（三）麻風(fēng)桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材，必要時(shí)可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材：選擇有活動(dòng)性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時(shí)戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開(kāi)一個(gè)5毫米長(zhǎng)，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需要而定。

（四）組織病理檢查對(duì)麻風(fēng)的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應(yīng)選擇活動(dòng)性損害，宜深達(dá)脂肪層，如損害不同，取材時(shí)需要同時(shí)切取兩處送檢，這對(duì)界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)診斷是有價(jià)值的。

【麻風(fēng)菌素試驗(yàn)】是一種簡(jiǎn)易的測(cè)定機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無(wú)。麻風(fēng)菌素的種類(lèi)有粗制麻風(fēng)菌素、純桿菌麻風(fēng)菌素和純蛋白麻風(fēng)菌素，目前通用者為粗制麻風(fēng)菌素（又稱(chēng)完整麻風(fēng)菌素）。

1．試驗(yàn)方法和結(jié)果判斷在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風(fēng)菌素0.1 毫升，形成一個(gè)直徑約6～8毫米的白色隆起，以后觀(guān)察反應(yīng)結(jié)果。早期反應(yīng)：注射后48小時(shí)觀(guān)察判斷結(jié)果，注射處有浸潤(rùn)性紅斑直徑大于20毫米者為強(qiáng)陽(yáng)性（卅），15～20毫米者為中等陽(yáng)性（廿），10～15毫米者為弱陽(yáng)性（＋），5～10毫米者為可疑（±），5毫米以下或無(wú)反應(yīng)者為陰性（－）；晚期反應(yīng)：注射21天觀(guān)察判斷結(jié)果，注射處發(fā)生紅色浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)并有破潰者為強(qiáng)陽(yáng)性（卅），結(jié)節(jié)浸潤(rùn)直徑大于5毫米者為中等陽(yáng)性，結(jié)節(jié)浸潤(rùn)直徑3～5毫米者為弱陽(yáng)性（＋），輕度結(jié)節(jié)浸潤(rùn)或在3毫米以下者為可疑（±），局部無(wú)反應(yīng)者為陰性（一）。

2．臨床意義早期反應(yīng)表示機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的敏感性。晚期反應(yīng)陽(yáng)性表示機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)的能力強(qiáng)，具有免疫力；晚期反應(yīng)陰性說(shuō)明機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫反應(yīng)受到抑制，缺乏免疫力。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)的強(qiáng)度與機(jī)體對(duì)麻風(fēng)菌抵抗力的強(qiáng)度成正比。因此，麻風(fēng)菌素試驗(yàn)對(duì)麻風(fēng)病的分型，判斷預(yù)后或機(jī)體抵抗力具有實(shí)際應(yīng)用的價(jià)值。

【鑒別診斷】

在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn)，皮損常伴有感覺(jué)障礙，周?chē)窠?jīng)干常呈粗大，瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí)，在一般情況下是可以鑒別的。

需要鑒別的皮膚病：瘤型麻風(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚(yú)鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別：結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別；未定類(lèi)麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤(rùn)期）等鑒別。

需要鑒別的神經(jīng)病：如脊髓空洞癥，其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周?chē)窠?jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。

【預(yù)防】

要控制和消滅麻風(fēng)病，必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時(shí)提高周?chē)匀蝗巳旱拿庖吡?，才能有效的控制傳染、消滅麻風(fēng)病。鑒于目前對(duì)麻風(fēng)病的預(yù)防，缺少有效的預(yù)防疫苗和理想的預(yù)防藥物。因此，在防治方法上要應(yīng)用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人，對(duì)發(fā)現(xiàn)的病人，應(yīng)及時(shí)給予規(guī)則的聯(lián)合化學(xué)藥物治療。對(duì)流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。

【治療】

要早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復(fù)較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生，現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。

1、化學(xué)藥物

（1）氨苯礬（DDS）為首選藥物。開(kāi)始劑量每天50mg，4周每天100mg，連續(xù)服用。每周服藥6天，停藥1天，連服3個(gè)月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性白細(xì)胞減少及肝腎功能障礙等。近年來(lái)，由于耐氨苯砜麻風(fēng)菌株的出現(xiàn)，多主張采用聯(lián)合療法。

（2）氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻風(fēng)桿菌，且可抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。100--200mg/日，口服。每周服藥6天，停藥1天。長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著。

（3）利神平（RFP）對(duì)麻風(fēng)桿菌有快速殺滅作用。450～600mg/日，口服。

聯(lián)合化療方案如下：

多菌型（包括LL、BL、BB及少數(shù)BT），初診時(shí)有一個(gè)以上部位皮膚涂片細(xì)菌指數(shù)BI≥2：

藥物	>15歲	10～14歲	服法
利福平	600mg×1/月	450mg× 1/月	看服
氯苯吩嗪	300mg× 1/月或50mg/日	200mg× 1/月 50mg/隔日
氨苯砜	100mg/日	50mg/日	看服

連續(xù)用藥2年以上，或細(xì)菌轉(zhuǎn)移為止。

少菌型（包括TT、部分BT及未定類(lèi)），BI＞2：

藥物	＞15歲	10 ～14歲	服法
利福平	600mg×1/月	450mg×1/月	著服
氨苯砜	100mg/日	50mg/日	自服

連續(xù)用藥6個(gè)月。

2、免疫療法正在研究的活卡介苗加死麻風(fēng)菌的特異免疫治療可與聯(lián)合化療同時(shí)進(jìn)行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。

3、麻風(fēng)反應(yīng)的治療酌情選用反應(yīng)停（酞咪哌酮）、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類(lèi)物物等。

4、并發(fā)癥的處理足底慢性潰瘍者，注意局部清潔，防止感染，適當(dāng)休息，必要時(shí)須擴(kuò)創(chuàng)或植皮。畸形者，加強(qiáng)鍛煉、理療、針灸，必要時(shí)作矯形手術(shù)。

5、臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)LL及BB：皮損消失，近一年內(nèi)神經(jīng)干無(wú)壓痛和一年內(nèi)無(wú)麻風(fēng)反應(yīng)連續(xù)12個(gè)月查菌陽(yáng)性，組織病理無(wú)麻風(fēng)性改變，抗酸染色陰性。TT：皮損消退，近一年內(nèi)神經(jīng)干無(wú)壓痛，感覺(jué)恢復(fù)或部分恢復(fù)。一年內(nèi)無(wú)麻風(fēng)反應(yīng)，3個(gè)月查菌一次，連繼4次陰性，組織病理無(wú)麻風(fēng)性改變。未定類(lèi)：查菌陽(yáng)性者與LL同，查菌陰性者與TT同。

為預(yù)止愈者后復(fù)發(fā)，常采用氨苯砜作鞏固治療，LL及BB，需長(zhǎng)期甚至終身用藥；對(duì)TT，需3年以上。