慢性淋巴細(xì)胞性白血病
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〖概述〗
慢性淋巴細(xì)胞性白血病簡稱慢淋(CLL)是一種B淋巴細(xì)胞的克隆性惡性疾病(T淋巴細(xì)胞少見)。本病常為無痛性的，伴有緩慢進(jìn)展的成熟的小淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性蓄積，這種細(xì)胞的免疫機(jī)能不全，并且對抗原性刺激反應(yīng)低下。免疫機(jī)能不全與異常的B細(xì)胞不適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗體">抗體形成有關(guān)，這些抗體對機(jī)體的免疫功能有抑制作用。慢淋的進(jìn)展期可導(dǎo)致骨髓功能衰竭和直接的組織器官浸潤。
癥狀和體征往往較血象發(fā)生明顯改變晚些出現(xiàn)。慢淋是一種中年以上人的疾病，約90％的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲。許多病人是偶然發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多。最早出現(xiàn)的癥狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結(jié)特別是頸部淋巴結(jié)腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達(dá)2～3cm，無壓痛、質(zhì)硬、可移動。腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)可引起腹部或泌尿系統(tǒng)癥狀。脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著。稍晚出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等癥狀。約10％或以上病人可發(fā)生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴(yán)重，并可出現(xiàn)黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)，可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)或皮膚增厚。全身皮膚對以發(fā)紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大?！ ?/p>
〖病史及癥狀〗
(1) 病史提問
起病緩慢，病人多無明顯癥狀，問診應(yīng)注意是否有低熱、盜汗，易感染表現(xiàn)?！ ?/p>
(2) 臨床癥狀
乏力、消瘦、納差、盜汗、體力減退、發(fā)熱，偶有皮膚瘙癢。
體檢發(fā)現(xiàn)：全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)中等硬、可移動，晚期相互粘連融合；肝脾輕度腫大，晚期脾臟明顯腫大。骨痛不明顯。晚期皮膚可見出血點?！ ?/p>
〖輔助檢查〗
1. 血象
白細(xì)胞增多是本病的特點，最突出的發(fā)現(xiàn)是小淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞計數(shù)大多在15～50×109/L，少數(shù)可超過100×109/L。早期、小淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形態(tài)與正常的小淋巴細(xì)胞難以區(qū)別。中性粒細(xì)胞和其他正常白細(xì)胞均顯著減少。早期：貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期：貧血可以很嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板計數(shù)常減低?！ ?/p>
2. 骨髓象
早期白血病細(xì)胞僅在少數(shù)骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變；晚期正常的骨髓細(xì)胞幾乎全部被成熟的小淋巴細(xì)胞所代替，增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，占40％以上，原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞僅占5％～10％。紅系、粒系相對減少，巨核細(xì)胞正?；驕p少?！ ?/p>
3. 血免疫球蛋白
血免疫球蛋白減少或為單株免疫球蛋白增高，多為IgM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測陽性。50％的病例有丙種球蛋白減少；10％～20％的病人有自身抗體；30％患者有高尿酸血癥?！ ?/p>
〖臨床分期及鑒別診斷〗
1. 臨床分期
慢淋分期的目的是為了指導(dǎo)臨床治療和估計預(yù)后。
目前通用的國際臨床分期標(biāo)準(zhǔn)如下：
A期：血液中淋巴細(xì)胞≥15×109/L，骨髓中淋巴細(xì)胞≥40％。無貧血或血小板減少。淋巴結(jié)腫大小于3個區(qū)域(頸、腋下、腹腔的淋巴結(jié)不論一側(cè)或兩側(cè)，肝、脾各為一個區(qū)域)。
B期：血液和骨髓同上。淋巴結(jié)腫大累及3個或更多區(qū)域。
C期：血液和骨髓中淋巴細(xì)胞同上，但有貧血(血紅蛋白，男性＜110g/L，女性＜100g/L)或血小板減少(＜100×109/L)。淋巴結(jié)累及范圍不計。
2. 鑒別診斷
鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別?！ ?/p>
〖治療〗
A期病人不需要治療，但應(yīng)定期觀察病情是否有進(jìn)展。B期和C期病人均需治療?！ ?/p>
1. 化學(xué)治療
CLB(苯丁酸氮芥)應(yīng)用最廣，用法為①0.1～0.2mg/kg.d，口服，連用6～12天，2周后減至2～4mg/d，長期維持。②間歇療法，0.2mg/kg.d，口服，連用10～14天，休息2周重復(fù)給藥。亦可用聯(lián)合化療，用CLB十PDN(潑尼松)，CLB0.1～0.2mg/kg．d與PDN10～20mg/d，連用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN(卡氮芥)0.5～1mg/kg，靜注，第1天；CYX(環(huán)磷酰胺)10mg/kg靜注，第2天；L～PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d，口服，第1～14天；VCR(長春新堿)0.03mg/kg靜注，第21天；PDN1mg/kg.d，口服，第1～14天。停藥4周后可重復(fù)。
晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯(lián)合治療，病人經(jīng)化療后大多能達(dá)到癥狀減輕，淋巴結(jié)和脾臟縮小，白細(xì)胞計數(shù)下降。但即使白細(xì)胞計數(shù)正常，血液和骨髓中淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結(jié)和脾輕度腫大常持續(xù)存在。停藥后數(shù)周內(nèi)即復(fù)發(fā)的病人需連續(xù)不斷地治療?！ ?/p>
2. 放射治療
主要用于淺表或深部淋巴結(jié)腫大或脾大經(jīng)上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60Co作全身照射也能使部分病人緩解，不過現(xiàn)在臨床上很少應(yīng)用?！ ?/p>
3. 其他治療
如并發(fā)自身免疫性貧血或血小板減少，應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素治療，療效尚佳?；蚪?jīng)脾區(qū)放療無效時可考慮脾切除術(shù)，術(shù)后淋巴細(xì)胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計數(shù)常能上升。如有反復(fù)感染或嚴(yán)重感染，可應(yīng)用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。另外，中成藥六神丸也有一定療效。再有，F(xiàn)1udarabin是一種新的臨床試用的制劑，對其他制劑耐藥物病例可試用本品?！ ?/p>
〖預(yù)后〗
病程長短很不一致，從1～2年至10余年不等，乎均約3～4年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血、出血或感染，以肺部感染最為多見?！ ?/p>
〖臨床表現(xiàn)〗
慢性淋巴細(xì)胞性白血病是一種中年以上人的疾病，約90％的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲。許多病人是偶然發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多。最早出現(xiàn)的癥狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結(jié)特別是頸部淋巴結(jié)腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達(dá)2～3cm，無壓痛、質(zhì)硬、可移動。腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)可引起腹部或泌尿系統(tǒng)癥狀。脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著。稍晚出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等癥狀。約10％或以上病人可發(fā)生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴(yán)重，并可出現(xiàn)黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)，可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)或皮膚增厚。全身皮膚對以發(fā)紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。
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