原發(fā)性血小板減少性紫癜
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原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同?！ ?/p>
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病因及發(fā)病機理
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應間有關，可能感染后，在體內形成抗原－抗體復合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結合。附有免疫復合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內被破壞，而導致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實，故可認為是一種免疫復合體病。另一種理論認為，感染因素改變了血小板膜的結構，使其具有抗原性，致產生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾病）?；蛘呖共《究贵w對血小板膜抗原有交差免疫反應。這些假說尚待證實。
慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結合免疫球蛋白，稱血小板表面相關免疫球蛋白（PAIg），一般認為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結合，然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，并激活補體，巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性，巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產生抗血小板抗體的相關抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾臟因素 通過體內閃爍掃描技術，以放射性同位素標記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59％的結合抗體和血小板在脾內破壞；約14％在肝內破壞，以破壞結合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進單核巨噬細胞對結合抗體血小板的吞噬作用?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
一、急性型
多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1～3周內。成人急性型少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現(xiàn)，可危及生命。
如果患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10％。
二、慢性型
占ITP的80％，多為20～50歲，女性為男性的3～4倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好?！ ?/p>
實驗室檢查
一、血象
急性型血小板明顯減少，多在20×109／L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常見巨大畸形的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核細胞數(shù)正常或增多，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。
三、免疫學檢查
目前國內外多采用直接結合試驗，如核素標記、熒光標記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內應用酶聯(lián)免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3陽性率分別為94％、35％、39％。其增高程度與血小板計數(shù)負相關。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小板自身抗體。
四、其他
出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短?！ ?/p>
診斷及鑒別診斷
國內診斷標準（1）多次化驗檢查血小板減少；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙；（4）具備以下5點中任何一點：①強地松治療有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；（5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。
急性型須與某些嚴重之細菌感染，尤其是腦膜炎球菌感染；急性白血病，藥物過敏及彌散性血管內凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結核病、結節(jié)病、甲狀腺機能亢進、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血（Evans綜合征）?！ ?/p>
治療
一、一般治療
急性型及重癥者應住院治療，限制活動，加強護理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間，還可加強血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次～500mg，肌肉或靜脈滴注，每次～750mg加5％葡萄糖溶液或生理鹽水，2～3次／日。②安絡血，可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6-氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過20g。止血芳酸，每次～0.3g加5％葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g，每日～4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日～2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經過多時，于月經來潮前10～14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg，至月經來潮時停用，常有較好療效。
二、腎上腺皮質激素
急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質激素可抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長；改善毛細血管的滲透脆性，改善出血。常用強地松，劑量；急性型時為防止顱內出血，需用劑量較大，2～3mg/kg/d，至血小板達安全水平為止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5～10mg每日或／隔日口服，維持期4～6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者，改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。
三、脾切除
脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP，內科積極治療6個月無效；②腎上腺皮質激素療效差，或需用較大劑量維持者（30～40mg/d)；③對激素或免疫抑制應用禁忌者；④51Cr標記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達90％，若阻留在肝臟，則70％的脾切除無效。
脾切除有效率可達70～90％，術后復發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60％。
四、免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，緩解率30～40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，緩解率40％，需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿（VCR）0.025mg/kg，每次mg，或長春花堿（VLB）0.125mg/kg，每次不超過10mg，溶于500～100ml生理鹽水，緩慢靜滴8～12小時，每7～10天一次，3～4次為一療程，療效較好。
五、免疫球蛋白
作用：①抑制自身抗體的產生；②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能；③保護血小板免被血小板抗體附著。
適應證：①并發(fā)嚴重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術前準備；③難治性ITP。療效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1～6周一次。皮質激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用，不宜合用。
六、達那唑
（danazol，炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400～800mg，療程≥2個月，孕婦禁用，定期查肝功能。
七、輸注血小板
用于有危及生命的出血患者或術前準備。6～20U／日，每輸血小板2.5U（每單位相當于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長。輸注血小板易使受者產生同種抗體，影響以生輸注效果。
八、血漿置換
適用于急性重癥患者，以圖在短時間內除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3～5單位，連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。
九、促血小板生成藥
目前尚無有效的促血小板生成藥?？捎?a href="/w/%E8%82%8C%E8%8B%B7" title="肌苷">肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg靜脈注射或滴注，每日～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。
十、中醫(yī)中藥
慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血，宜用養(yǎng)氣止血法，代表方為歸脾湯。
病程及預后
急性型的病程短，有自愈趨勢，約80％患者可以緩解。50％患者可在6周內恢復，其余的在半年內完全恢復，6～20％可轉為慢性，病死率1％，多在發(fā)病1～2周時。慢性型有10～20％可以自愈，多數(shù)病程較長，發(fā)作與緩解相間隔，有的呈周期性發(fā)作。個別嚴重患者，血小板極度減少，有顱內出血危險，后者為本病的致死原因?！ ?/p>
原發(fā)性血小板減少性紫癜中西醫(yī)治療
1、急性型ITP，多發(fā)生在兒童，與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止復發(fā)或病情惡化的關鍵，平素可常沖服板藍根沖劑預防。
2、慢性型慢性期ITP患者，應注意避免過勞和外感，因為過勞和外感是加重病情轉為急性期的主要因素。
3、本病發(fā)病期間應臥床休息，密切觀察，避免外傷，進食易消化食物，防止致命性出血。
4．對用常規(guī)方法治療而長期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法：①脾放射治療：可使20%用激素治療1個月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長期穩(wěn)定；②部分脾栓塞：可使約30％用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L，維持9-67個月；③切除附脾：約15％的患者有附脾，切除后一半患者的血小板計數(shù)上升，10%一30％的病人能穩(wěn)定在正常水平；④免疫抑制劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥后易復發(fā)，且有導致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升，但造成死亡的可能性似也增加。
5．本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療：對有嚴重粘膜出血、內臟大出血以及懷疑中樞神經系統(tǒng)出血者，應采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數(shù)患者的血小板在短期內升到理想水平，并可同時輸注血小板，以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護患者免遭災難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經輸注血小板后血小板計數(shù)明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續(xù)輸入(1-2單位/小時)可控制嚴重出血。血漿置換也可用于嚴重出血患者，但費用昂貴。急癥脾切除主要適用于經用上述方法治療失敗者，但術前應輸注血小板使之達到理想水平。
中醫(yī)治療：
原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。中醫(yī)認為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的范圍。
紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內經》中即對血的生理及病理有較深入的認識，并對引起出血的原因及部分血證的預后有所論述?！?a href="/w/%E7%81%B5%E6%9E%A2" title="靈樞">靈樞.百病始生》中指出："陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡傷則血內溢，血內溢則后血"。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷，會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡傷指人體的下半部經脈受損，故出現(xiàn)便血。
正常的人體狀態(tài)，人體內環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動行。在發(fā)病誘因（這個誘因可以來自內外兩方面）的刺激下，奇恒之腑的"髓"做出反應，產生一個整體觀念的臟腑模式，以應付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個臟腑器官。迅速發(fā)生作用，并形成新的身體狀態(tài)，當這一狀態(tài)進一步強化了對"髓"的刺激，就形成了惡性循環(huán)。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用，使機體發(fā)生病理變化，從而表現(xiàn)為全身癥狀， 皮膚瘀斑或瘀點，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經過多，便血，腦出血等，還可表現(xiàn)出貧血的癥狀。 也就是我們所說的血小板減少性紫癜。
血小板減少性紫癜中醫(yī)治法
血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發(fā)生于兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內臟出血。本病屬于中醫(yī)"發(fā)斑"、"血證"范疇，病因：由于熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實脾虛，肝木凌土，脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長久不愈會導致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養(yǎng)血。
中醫(yī)中藥治療血小板減少性紫癜
西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主，如強的松，也采用兔疫抑制劑等治療，嚴重時輸血和血小板。中醫(yī)治療以涼血 解毒活血為主，兼顧益氣養(yǎng)陰。中醫(yī)治療以髓入手，全身治療，使病癥開始好轉，人體恢復正常生理機能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有余而補不足，修復已造成的器官損害，使病癥開始好轉，形成新的人體狀態(tài)。由于器官損害的多樣性，根據(jù)病情隨癥加減調整處方中藥藥物治療，使治療效果達到最佳。
專家中藥方劑治療血小板減少性紫癜
血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病。運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢復正常。
原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴重者內臟亦有出血。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點、瘀斑，粘膜 和內臟出血，血小板減少及出血時間延長等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 ～4倍 。原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理，迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。
一般治療以激素為主，如 腎上腺皮質激素類，出血癥狀改善，血小板接近正常后，逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質激素合用。
雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止后，血小板又會下降；經常使用激素，對人體副作用非常大，在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如 輸注血小板、脾臟切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費用高、副作用大，大多數(shù)患者難以承受。
專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，并最終代替激素。經臨床觀察，總有效率為98% ，臨床治愈率為76% 。
專家中藥方劑：
主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚 及各器官出血的發(fā)生。還有很強的抗病毒作用,也用于治療一些病毒感染 引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎 等。
主治：
⑴出血性疾?。?a href="/w/%E8%BF%87%E6%95%8F%E6%80%A7%E7%B4%AB%E7%99%9C" title="過敏性紫癜">過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。
⑵病毒性疾病：傳染性軟疣、尋常疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。
注意事項：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質食品。
原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀，但是達不到根治，一但停用激素，反而會加重病情。 本病采用中藥治療可以達到康復?！ ?/p>
原發(fā)性血小板減少性紫癜的飲食療法
中醫(yī)認為，本病多為血熱妄行，陰虛火旺，氣虛失攝，瘀血內阻所為，當以清熱涼血，滋陰清熱，健脾益氣，化瘀止血為治?？蛇x用下列藥膳食療方。
豬皮茅根蜜飲：豬皮500g，茅根60g，白蜜適量。將豬皮去毛洗凈，切塊備用，茅根水煎取汁，納入豬皮煮至稠粘，調人白蜜拌勻煮沸，每劑分4次服食，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于血熱妄行，皮膚紫癜，吐衄，齒衄，血色鮮紅等。
藕節(jié)二葉湯：藕節(jié)5個，蕎麥葉、枸杞葉各lOOg。將藕節(jié)、二葉洗凈，水煎取汁飲服，每日l劑。可清熱解毒，涼血止血。適用于熱毒熾盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。
水牛角湯：水牛角30g，旱蓮草50g。將水牛角削片，加清水500ml煮沸2小時后，加旱蓮草再煮20分鐘，去渣取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛?，涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血，口干舌燥，便秘尿黃，心情急躁易怒等。
豬蹄爪甲地黃湯：豬蹄爪甲4個，生地、白芍、丹皮各lOg。將豬蹄甲加水煮約 2小時，投入諸藥再煮半小時飲服，每日劑?？?a href="/w/%E6%B8%85%E8%90%A5%E5%87%89%E8%A1%80" title="清營涼血">清營涼血。適用于熱煎營血之各種出血。
梨藕荸薺煎：鮮梨2個，鮮藕150g，荸薺lOOg，生地15g，蜂蜜適量。將梨、藕、薺去皮洗凈，切塊，同生地水煎取汁，兌入蜂蜜適量飲服，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于陰虛血熱之各種出血。
滋陰涼血膏：麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鰾膠、冰糖各50g，紅棗100枚，黃酒20m1。將二冬、地、棗水煎，留棗去渣取汁，納入三膠烊化，而后納入冰糖、黃酒，慢火收膏。每次ml，每日3次，溫開水沖飲，嚼食大棗?？勺剃幥鍩?，涼血止血。適用于陰虛內熱之紫癜散在，顏色紫紅，下肢尤甚，時發(fā)時止等。
天冬蜜飲：天冬50g(鮮者150g)，蜂蜜適量。將天冬加水3碗，煎至1碗半，兌入蜂蜜飲服，每日l劑?？勺剃帥鲅＿m用于陰虛血熱之紫癜，伴腰膝酸軟，頭暈耳嗚，低熱盜汗，五心煩熱，口干咽燥等。
側柏生地茅根湯：側柏葉15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜適量。將三藥水煎 2次，二液合并，兌人蜂蜜，煮沸飲服，每日 l劑?？勺剃幥鍩幔瑳鲅寡?。適用于陰虛血熱之紫癜。
黑豆芪魚湯：黑豆60g，塘虱魚(胡子鯰)2條，黃芪18g，調料適量。將虱魚去兩側頸花及腸雜，洗凈，黃芪布包，同黑豆加清水適量同煮至豆、隨熟后，去藥包，加食鹽、味精等調服?？?a href="/w/%E6%B8%A9%E8%82%BE" title="溫腎">溫腎健脾，益氣攝血。適用于脾腎兩虛之紫癜，斑色淡紅，清稀不顯，伴面包蒼白，頭暈乏力，形寒肢冷，神倦納呆等。
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種與自身免疫有關的疾病。表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點瘀斑，或見齒齦出血、鼻衄及月經過多等，嚴重者可出現(xiàn)內臟出血。本病在臨床上可分為兩型：急性型多見于兒童或青年，發(fā)病突然，有畏寒，發(fā)熱，繼之皮膚和黏膜出現(xiàn)紫癲，血小板計數(shù)明顯減少，骨髓中無血小板形成；慢性型多見于成年人，尤以成年婦女多見，緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)，出現(xiàn)癥狀較輕，血小板計數(shù)減少，骨髓中血小板形成減少。原發(fā)性血小板減少性紫癜屬中醫(yī)“血證”、“虛勞”等范疇。
【病因病理】
原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內生邪熱，壅遏脈絡，迫血妄行，而致血溢肌膚；或飲食勞倦，損傷心脾，氣虛不能攝血所致。
病理變化為外感熱毒，內伏營血，絡脈所傷，而血不循經，溢于脈外；或熱邪傳里，胃熱熏蒸，以及過食辛辣酒漿，致胃中伏熱，熱邪擾動陰血，血液溢于肌膚，故發(fā)病急，皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內傷，反復出血，損傷心脾，氣隨血耗，血失統(tǒng)攝測溢于絡脈之外；陰虛火旺，陰虛則絡脈失養(yǎng)，火旺則脈絡受傷，虛火內動，擾亂營血，血隨火動，離經妄行，致血溢脈外，一般出血較輕，除皮膚、黏膜出血外，無廣泛性出血。
【診斷要點】
1.急性型起病急驟，出血癥狀嚴重，多見于兒童。慢性型起病緩慢，亦有明顯出血傾向。
2.血液檢查 血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，毛細血管脆性試驗陽性。凝血時間正常。
3.骨髓象 巨核細胞增多或正常，伴成熟障礙。
4.血小板表面IgG、IgM或補體增高。
【辯證分型】
1.血熱妄行癥狀：皮膚出現(xiàn)紫色瘀點或瘀斑，或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血，或發(fā)熱，口干，便秘。舌紅苔黃，脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。
證候分析：熱毒內伏營血，化火動血，灼傷絡脈，迫血妄行，溢出常道，故出現(xiàn)皮膚紫癜，或伴其他血證；熱毒乃火熱之邪，內熱郁蒸，故發(fā)熱；熱盛傷津，故口干、便秘；舌紅苔黃，脈弦數(shù)為實熱之征象。
2.陰虛火旺癥狀：紫癜較多，時發(fā)時止，常伴鼻衄、齒衄或月經過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。舌質紅絳，少苦，脈細數(shù)。多見于本病慢性型。
證候分析：陰虛火旺，虛火傷及脈絡，血溢脈外，故見皮膚紫癜，或他處出血，如鼻衄、齒衄或月經過多等；虛火上炎，故顴紅潮熱；虛火擾心，則心煩；
陰傷津虧，故口渴；陰火迫津外泄故盜汗；舌紅絳少苔，脈細數(shù)均為陰虛火旺之征。
3.氣不攝血癥狀：久病不愈，反復出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，食欲不振。舌質淡胖，脈細弱。多見于本病慢性型。
證候分析：久病不愈，脾氣虧虛，失于統(tǒng)攝，血不循經，故反復出現(xiàn)紫癲；氣血虧耗，則見神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃；脾虛不能運化水谷，故食欲不振；舌淡胖，脈細弱為氣血虧虛之象。
【分型治療】
1.血熱妄行治則：清熱解毒，涼血止血。
方藥：清營湯合十灰散加減。
犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減：高熱，出血廣泛嚴重者，加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克，以瀉火清熱；腹痛、便血者，加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克（包煎）、蒲黃9克、木香6克、地偷12克，以緩急止痛，活血理氣止血。
2.陰虛火旺治則：滋陰降火，寧絡止血。
方藥：茜根散為主。
茜草根15克黃芩9克阿膠9克側柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減：潮熱盜汗明顯者，加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克，以加強滋陰之力。
3.氣不攝血治則：補氣攝血。
方藥：歸脾湯加減。
黃芪15克當歸10克白術10克黨參12克木香6克遠志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減：腎虛腰膝酸軟，遺精陽痿或月經不調者，加山茱萸
9克、菟絲子 12克、川斷 12克、鹿角膠9克，以補腎填精。
【中成藥】
1.復方胎盤片 每次片，每日3次。
2.歸脾丸 每次粒，每日3次。
【簡便方】
1.生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克，濃煎漱口，每日～10分鐘。適用于紫癜兼齒衄較甚者。
2.大棗50個、白茅根30克，水煎服，每日1次，分3次服湯食棗。適用于本病慢性型。
食療法：
（1）藕棗膠：大棗4份、藕節(jié)1份、冰糖適量，加水煮至黏膠狀，每天服適量大棗，可補血止血。
（2）茅根飲：白茅根15克、花生衣30克、白糖適量，煎湯代茶，功能涼血止血。
【注意事項】
1.要及時明確診斷，對癥治療，防止內臟出血，危及生命。
2.本病急性型以西醫(yī)治療為主，慢性型可配合中醫(yī)治療，能提高療效。
3.飲食當以新鮮蔬菜、水果及營養(yǎng)消化食物為主，忌辛辣刺激食物。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血 |
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