皮膚神經(jīng)瘤
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皮膚神經(jīng)瘤(neuroma cutis)不常見。臨床表現(xiàn)可分以下3型：外傷性神經(jīng)瘤(traumatic neuromas);多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性柵欄狀包膜神經(jīng)瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma);
目錄 |
皮膚神經(jīng)瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
皮膚神經(jīng)瘤的癥狀
1.外傷性神經(jīng)瘤(traumatic neuromas) 由周圍神經(jīng)斷端神經(jīng)纖維過度生長所致。損害疼痛和觸痛。發(fā)生瘢痕或除去遠端殘肢時，可引起幻肢綜合征(phantom limb syndrome)。本病常發(fā)生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨間隙的跖部。
2.多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤(multiple mucosal neuromas) 為多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤綜合征的患者，可有馬方樣體型(marfanoid habilus)表現(xiàn)為厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齒齦)，結(jié)膜、鞏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤。少數(shù)有多發(fā)性皮膚神經(jīng)瘤，通常位于顏面，皮損呈多數(shù)柔軟，皮膚色或淡紅色丘疹和結(jié)節(jié)，常伴發(fā)甲狀腺髓癌，雙側(cè)嗜鉻細胞瘤和彌漫性胃腸道節(jié)神經(jīng)瘤病。
3.孤立性柵欄狀包膜神經(jīng)瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 為一大的包膜性腫瘤，通常位于面部。損害緩慢生長，呈肉色圓屋頂型堅實性結(jié)節(jié)，通常發(fā)生于口或鼻周圍。本病非常類似基底細胞瘤或皮內(nèi)痣。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
皮膚神經(jīng)瘤的診斷
皮膚神經(jīng)瘤的檢查化驗
組織病理：外傷性神經(jīng)瘤，通常為位于真皮或皮下組織的界限清楚的結(jié)節(jié)性損害。腫瘤由纖維性鞘包裹，遠端包裹不完全，致再生纖維可浸潤鄰近基質(zhì)。腫瘤結(jié)節(jié)由大小形狀不一的再生神經(jīng)束雜亂纏結(jié)所構(gòu)成，并被纖維組織程度不等的慢性炎癥或肉芽腫反應所分隔。柵欄狀包膜性神經(jīng)瘤由密集編織狀束構(gòu)成，彼此由透亮裂隙分隔。束中細胞為形狀大小一致的梭形細胞，具有嗜酸性胞漿和卵圓形或波狀核，腫瘤由薄的囊樣結(jié)構(gòu)與周圍真皮分隔。多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤除無囊壁外，其組織象與柵欄狀包膜性神經(jīng)瘤相似。
柵欄狀包膜神經(jīng)瘤和外傷性神經(jīng)瘤，其所構(gòu)成的細胞S-100蛋白染色陽性。外傷性神經(jīng)瘤其周圍鞘的神經(jīng)束膜細胞呈上皮膜抗原陽性。柵欄狀包膜神經(jīng)瘤僅其外包膜，對上皮膜抗原呈陽性反應。銀染色和神經(jīng)絲染色示該編織束在兩種損害中均含大量軸突，常見明顯的髓鞘形成，可通過查到髓鞘堿基蛋白抗體和CD57抗原而證明。
皮膚神經(jīng)瘤的并發(fā)癥
多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤，常伴發(fā)甲狀腺髓癌，雙側(cè)嗜鉻細胞瘤和彌漫性胃腸道節(jié)神經(jīng)瘤病。
皮膚神經(jīng)瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
孤立性損害可手術(shù)切除。
(二)預后
參看
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