腦干腦炎
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是指發(fā)生于腦干的炎癥，病因和發(fā)病機(jī)制多不明確，可能為病毒感染或炎性脫髓鞘。臨床特點(diǎn)包括：常有前驅(qū)感染史，急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長束征、意識障礙。小兒報(bào)道較少，而以心血管表現(xiàn)為臨床特點(diǎn)的小兒腦干腦炎更為少見。
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簡介
腦干腦炎是發(fā)生于腦干的炎性脫髓鞘病變，臨床上不多見，它轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化的幾率為30%-50%，多留有后遺癥。本病的特點(diǎn)為：多發(fā)于青壯年；常為急性或亞急性發(fā)病，并進(jìn)行性加重；發(fā)病前約有半數(shù)有上呼吸道或腸道感染史，臨床表現(xiàn)有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀或體征；腦脊液改變較少。常有前驅(qū)感染史，急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長束征、意識障礙。小兒報(bào)道較少，而以心血管表現(xiàn)為臨床特點(diǎn)的小兒腦干腦炎更為少見?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
腦干腦炎病癥的嚴(yán)重程度，差別很大，輕度腦炎的癥狀跟任何病毒感染相
同：頭痛、發(fā)熱、體力衰弱、沒有食欲。較嚴(yán)重的腦干腦炎癥狀，是腦的功能受到明顯的影響，造成心煩氣躁、不安及嗜睡，最嚴(yán)重的癥狀是臂部或腿部肌肉無力，雙重視覺（復(fù)視)言及聽覺困難，有些病例的嗜睡現(xiàn)象，會轉(zhuǎn)變?yōu)榛杳圆恍选?/p>
輕度腦干腦炎很常見，甚至?xí)粸槿怂煊X。但在一千個(gè)麻疹病例中，大約會有一個(gè)引發(fā)輕度腦干腦炎。其危害程度，要看患者的年齡，及造成腦干腦炎的感染原是哪一種而定。
嬰兒及老年人患腦干腦炎可能會致命，但其他年齡的人患腦干腦炎則可能會完全復(fù)原，有時(shí)候是在經(jīng)過長時(shí)間患重病之后復(fù)原。雖然腦干腦炎可能造成腦的永久性損害，但產(chǎn)生嚴(yán)重后果的百分比卻不高。
1.全身毒血癥狀：發(fā)熱、頭痛、身痛、惡心、嘔吐、乏力。少數(shù)有出血疹及心肌炎表現(xiàn)。熱程約7～10天。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：意識障礙，腦膜刺激征。第2病日后，可出現(xiàn)頸肌及肩胛肌弛緩性癱瘓，以致頭下垂及手臂不能上舉，搖搖無依。腦神經(jīng)及下肢受累少見。癱瘓約2～3周可恢復(fù)，約半數(shù)肌肉萎縮。輕癥可無明顯神經(jīng)癥狀?！ ?/p>
疾病類型
Ⅰ級表現(xiàn)為肌震顫和共濟(jì)失調(diào)，5%的患者留下永久性神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
Ⅱ級表現(xiàn)為肌震顫和顱神經(jīng)受累，可致20%的患者留下后遺癥。
Ⅲ級表現(xiàn)為心肺功能迅速衰竭，80%的患者死亡，生存者均有嚴(yán)重后遺癥。
診斷依據(jù)
血象
白細(xì)胞1～2萬，中性增高。
腦脊液壓力
腦脊液壓力稍高，細(xì)胞計(jì)數(shù)一般在0.2×109以下，淋巴細(xì)胞占多數(shù)。糖及氯化物正常?！ ?/p>
補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)
雙份血清效價(jià)增長4倍以上者或單份血清效價(jià)1：16以上可確診。
血凝抑制試驗(yàn)
雙份血清效價(jià)增長4倍以上者或單份血清效價(jià)1：320以上可確診?！ ?/p>
病毒分離
病初以血清與腦脊液分離病毒，但陽性率低，死后可取腦組織分離病毒。
治療原則
有些最危險(xiǎn)的腦干腦炎（例如由單純性皰疹病毒所引的腦炎），現(xiàn)在已可用諸
如阿拉伯糖腺嘌呤，或無環(huán)烏苷，或干擾素等藥物來治療。盡管這些藥物的療效仍在評估中，但是對治療危險(xiǎn)腦干腦炎總是一個(gè)機(jī)會，否則患者一定會死亡。由于造成腦干腦炎的其他病毒，大多對抗生藥物沒有反應(yīng)，因此基本的治療是采取一些措施，使癥狀緩和下來，讓身體的自然防御力量去克服感染。在大多數(shù)情況下，只要保持舒適，營養(yǎng)充足就行了。有時(shí)候，類固醇藥物能夠抑制發(fā)炎。如果已昏炎不醒，用鼻胃管給喂食，用呼吸機(jī)來協(xié)助呼吸。嚴(yán)重腦干腦炎可能恢復(fù)得很慢，可能需要接受特種治療、學(xué)習(xí)。諸如把話說得清楚等基本技能?！ ?/p>
疾病護(hù)理
1.預(yù)防感染：減少感染誘發(fā)因素，患者因吞咽困難，給予鼻飼，由于患者抵
抗力低下，加之不經(jīng)口腔進(jìn)食，易發(fā)生口腔感染，每日用生理鹽水和0.1%的醋酸交替進(jìn)行口腔護(hù)理。保持室內(nèi)空氣新鮮，陽光充足，每日紫外線消毒1次，用消毒液擦拭床單位物品及地面，保持患者皮膚清潔干燥。
2.行呼吸機(jī)輔助呼吸期間的護(hù)理：
（1）密切觀察生命體征和機(jī)械通氣情況，每隔2h聽診肺部并做好詳細(xì)記錄。觀察呼吸與呼吸機(jī)是否同步，呼吸機(jī)報(bào)警時(shí)需立即尋找原因，及時(shí)排除。
（2）保證呼吸機(jī)回路的管道通暢，每日消毒，及時(shí)傾倒集液瓶中的積水，防止其逆流造成細(xì)菌繁殖。
（3）氣道內(nèi)定時(shí)滴入生理鹽水加糜蛋白酶、地塞米松進(jìn)行氣道濕化，以確保不出現(xiàn)阻塞現(xiàn)象還可利于稀釋痰液，容易被吸出，減少肺部并發(fā)癥。
（4）超聲霧化吸入每日6次，鼓勵(lì)自主咳嗽，協(xié)助拍背，用體位引流等方法使痰液順利排出。
3.用藥護(hù)理：長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可發(fā)生多種副作用，主要有感染、糖尿、血壓升高、潰瘍病加重、骨質(zhì)疏松等，用藥期間密切觀察患者是否出現(xiàn)皮膚感染、嘔血等癥狀，定時(shí)查血、尿糖及其他有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，注意減量過程中的反跳現(xiàn)象。應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥等生物制劑時(shí)易引起過敏反應(yīng)，增加巡視次數(shù)。使用丙種球蛋白可引起白細(xì)胞減少，注意復(fù)查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)不良發(fā)應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生。
4.飲食護(hù)理：合理的飲食與身體康復(fù)關(guān)系密切。因患者長時(shí)間惡心嘔吐，吞咽困難造成胃腸功能紊亂和水電解質(zhì)失衡，加之高熱處于高消耗狀態(tài)使體重明顯減輕，通過鼻飼供給含高蛋白、高營養(yǎng)、高維生素流質(zhì)飲食結(jié)合靜脈補(bǔ)液?！ ?/p>
臨床資料
患者，女，35歲，湖南衡陽市郊農(nóng)民。因行走無力，視物模糊5天，加重伴
言語不清，嗜睡2天，于2005年11月24日急診入院。2005年11月20日上午，患者在廣州某鎮(zhèn)探親時(shí)家務(wù)勞動后，上樓時(shí)出現(xiàn)行走無力，下午自覺視物模糊，不伴發(fā)熱、惡寒、頭痛、頭暈、咳嗽、咽痛、惡心、嘔吐等癥狀。11月21日上午患者步行到廣州市某鎮(zhèn)醫(yī)院按“上呼吸道感染”治療無效。11月22日下午患者出現(xiàn)行走無力加重，需人攙扶，并出現(xiàn)言語欠清晰、精神差，被家人于當(dāng)晚送回湖南當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院診治。查體：嗜睡，反應(yīng)遲鈍，言語欠清晰，口角向左歪，伸舌右偏，右上下肢肌力IV級，左上下肢肌力正常，病理反射（—）。頭顱CT平掃未見異常。按“腦梗塞”治療病情無好轉(zhuǎn)，故于11月24日下午轉(zhuǎn)至我院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)病房按重癥腦梗塞診治。入院時(shí)查體：T36.7℃P86次/分R20次/分BP105/71mmHg嗜睡，言語欠清晰，右眼瞼稍下垂，右眼內(nèi)收及左眼外展受限，右側(cè)鼻唇溝稍變淺，伸舌右偏，雙側(cè)咽反射減弱，心、肺、腹均未見異常，左上、下肢肌力IV級加，右上、下肢肌力III級加，四肢肌張力稍低，腱反射減退，指鼻及輪替試驗(yàn)及感覺功能檢查無法配合。頸軟，克、布氏征（—），右巴氏征（+）,左巴氏征(—)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC總數(shù)：10.4×109/L，分類正常；電解質(zhì)、肝、腎功能、血脂、血糖及完全性失語，四肢肌力明顯減退，右上肢肌力0級，左上、下肢及右下肢肌力均II級。查頭顱MRI示：中腦與橋腦交界處見片狀稍長T1稍長T2信號，邊界欠清晰，中腦導(dǎo)水管及第四腦室未見明顯受壓；頭顱MRI增強(qiáng)：腦干異常信號，未見明顯強(qiáng)化，考慮腦干梗塞。11月26日患者陷入淺昏迷，腰穿查腦脊液壓力95mmH2O，外觀無色，清亮，潘氏實(shí)驗(yàn)（+），總蛋白定量0.58g/L，白細(xì)胞數(shù)76×106/L，單個(gè)核細(xì)胞90%，多個(gè)核細(xì)胞10%，葡萄糖2.59mmol/L，氯化物117mmol/L，故診斷為腦干腦炎,給予地塞米松10mg靜滴，每日一次，同時(shí)予抗病毒，抗感染等治療，12月2日患者意識轉(zhuǎn)清醒，但言語模糊不清，右上肢肌力II級，右下肢肌力0級，左上下肢肌力II-III級。14天后停地塞米松改為口服強(qiáng)的松30mg/天，逐漸減量，患者入院第20天因經(jīng)濟(jì)困難出院，出院時(shí)查體：右眼內(nèi)收及左眼外展受限，伸舌稍右偏，雙上肢肌力III-IV，雙下肢肌
力III級，病理征陰性，復(fù)查腦脊液：壓力180mmH2O，無色，清亮，潘氏實(shí)驗(yàn)（—），腦脊液蛋白定量0.23g/L，白細(xì)胞數(shù)16個(gè)/L，單核細(xì)胞為主，葡萄糖3.4mmol/L，氯化物128mmol/L。2006年1月17日復(fù)診：患者仍行走不穩(wěn)，需人攙扶。查：神清語利，計(jì)憶力、定向力、記算力正常，雙眼球運(yùn)動正常，雙鼻唇溝對稱，伸舌稍右偏，四肢肌力肌張力正常，雙巴氏征陽性，深淺感覺檢查正常。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)稍差，Romberg征睜眼（＋），閉眼（＋）。腦電圖正常；視覺、腦干聽覺誘發(fā)電位檢查：右眼VEP潛伏期延長，波幅在正常范圍內(nèi)；左眼VEP潛伏期、波幅在正常范圍內(nèi)；右耳BAEP波形分化不良，左耳BAEPⅠ、Ⅲ、Ⅴ波幅，潛伏期正常；四肢肌電圖檢查：左腓總神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)波幅降低。2006年3月15日隨訪，患者行走正常，完全康復(fù)。查體無異常。
討論：腦干腦炎臨床表現(xiàn)多種多樣，但缺乏典型的癥狀和體征，容易誤診。本病例患者以突發(fā)肢體癱瘓起病，發(fā)病前無感染史及病程中無發(fā)熱史，頭顱CT平掃未見異常，頭顱
MRI增強(qiáng)：腦干異常信號，未見明顯強(qiáng)化，考慮腦干梗塞。故臨床誤診為重癥腦梗塞。誤診原因可能為：（1）近年來青壯年腦梗塞發(fā)病率增高；（2）臨床醫(yī)生對突發(fā)肢體癱瘓和意識障礙患者，過分依賴頭顱CT和MRI等影像學(xué)診斷結(jié)果；（2）發(fā)病前無感染史及發(fā)病前后病程中無發(fā)熱史導(dǎo)致忽視了炎性疾病的可能。文獻(xiàn)報(bào)道腦干腦炎的發(fā)病特點(diǎn)為：1.任何年齡都可發(fā)病,以青壯年居多。2.大多患者發(fā)病前1—4周有上呼吸道感染或其他病毒感染史。3.起病急驟，往往早期出現(xiàn)精神癥狀和意識障礙，通常在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)麻痹，伴有一側(cè)或雙側(cè)的肢體運(yùn)動障礙和感覺障礙，但長束征少見，癥狀和體征較彌散很少局限于某一部位，4.腦脊液基本正常，蛋白輕度增高，細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主。5.病程常有自限性，經(jīng)7—8周治療后大部分好轉(zhuǎn)或痊愈。6.激素早期治療有效,預(yù)后好。7.頭顱CT和MRI的異常率低。本例開始按腦梗塞治療效果不佳,發(fā)現(xiàn)腦脊液異常后，按腦干腦炎以地塞米松等治療，患者完全康復(fù)。我們推測該病發(fā)病機(jī)制可能是病毒的直接侵潤損傷或病毒感染后的免疫損傷。MasaakiOdaka等研究認(rèn)為許多Bickerstaff腦干腦炎患者都合并有Guillain-Barre綜合征軸突改變，暗示這兩種病是相近的，二者屬于同一疾病譜。
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