頸靜脈球瘤
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頸靜脈球瘤是發(fā)生在顱底頸靜脈孔內(nèi)及其附近的腫瘤，病程從1個月到28年不等，以后組腦神經(jīng)受累為主，多為單發(fā)性腫瘤，很少有家族性遺傳傾向。目前該病理想的治療方法是手術(shù)切除腫瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先報告頸靜脈球瘤手術(shù)切除，但由于腫瘤組織供血豐富，局部解剖復(fù)雜，給手術(shù)切除腫瘤增加了難度。
目錄 |
頸靜脈球瘤的病因
(一)發(fā)病原因
頸靜脈球瘤是富血管性腫瘤，呈球形或結(jié)節(jié)性生長，供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支，并有莖突支后聽動脈、枕動脈、頜內(nèi)動脈、椎動脈、內(nèi)聽動脈的分支。
(二)發(fā)病機制
腫瘤細胞多呈多形性內(nèi)皮樣細胞、胞質(zhì)散布嗜酸性細顆粒，細胞核居于中央深染，纖維組織把細胞分割成巢狀，其間穿行薄壁小動脈和毛細血管。腫瘤浸潤性生長、轉(zhuǎn)移少見。約10%以下可擴散到相鄰淋巴結(jié)和肺，腫瘤組織擴散與周圍組織對其阻礙有關(guān)。有人認為腫瘤擴散途徑為：①沿咽鼓管和顱底骨孔分別進鼻咽部和顱底部。②沿頸內(nèi)動脈至中顱窩腔。③沿頸內(nèi)靜脈和舌下神經(jīng)孔進后顱窩。④沿鼓室蓋至中顱窩底，經(jīng)迷路圓窗到內(nèi)聽道進橋小腦角。由此可見腫瘤在顱內(nèi)多處生長。
Fisch根據(jù)腫瘤的大小和侵犯的范圍分為4型：
1.腫瘤局限于耳內(nèi)。
3.腫瘤侵犯下迷路到巖尖 此型包括：
(1)腫瘤雖然累及頸靜脈球和頸靜脈孔，但未侵入到頸動脈管的垂直部。
(2)腫瘤累及頸內(nèi)動脈管垂直部。
(3)腫瘤累及頸內(nèi)動脈管的水平部。
4.腫瘤侵犯硬膜進入顱內(nèi) 其中又分為：
(1)腫瘤在顱內(nèi)直徑小于2cm。
(2)腫瘤直徑大于2cm，腫瘤顱內(nèi)部分難以切除。
另有人把腫瘤分為經(jīng)頸靜脈孔直接進入后顱窩和腫瘤將顱骨破壞后長入后顱窩兩種。前者因頸靜脈孔缺乏硬腦膜結(jié)構(gòu)，腫瘤與腦組織之間無硬腦膜相隔，而后者腫瘤則在硬腦膜外生長，臨床較常見，對手術(shù)有指導(dǎo)意義。
頸靜脈球瘤的癥狀
早期病人多有頭暈、眩暈等癥狀，隨后可有外耳道反復(fù)出血、耳鳴、進行性耳聾，后期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、視物成雙等，腫瘤位于頸靜脈孔附近，后組腦神經(jīng)損害癥狀有聲音嘶啞，飲水嗆咳，患側(cè)軟腭麻痹，咽反射消失。腫瘤累及中顱窩和后顱窩時，部分病人可有顳葉、小腦和腦干癥狀。
根據(jù)病人后組腦神經(jīng)損害及耳鳴耳聾為主的癥狀體征，結(jié)合頭顱平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞和占位征象，可考慮頸靜脈孔區(qū)病灶，腦血管造影見動脈早期異常染色有助于頸靜脈球瘤的診斷。
頸靜脈球瘤的診斷
頸靜脈球瘤的檢查化驗
1.頭顱X線平片 頸靜脈孔像可見骨孔擴大，骨質(zhì)破壞，當腫瘤較大時，可有巖尖、中顱窩、枕大孔及內(nèi)聽道骨質(zhì)改變。
2.頭顱CT 可見頸靜脈孔區(qū)不均勻高密度影邊界不清，注藥后腫瘤強化，如腫瘤累及頸內(nèi)動脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內(nèi)動脈的關(guān)系。骨窗像見腫瘤附近部位骨質(zhì)破壞優(yōu)于X平片。
3.MRI成像 可消除顱骨底對觀察腫瘤的影響，從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態(tài)與相鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。腫瘤呈等T1和長T2不均信號影(圖1，2)，輪廓不規(guī)則，注藥后明顯強化，邊界清晰。
4.腦血管造影 在該病診斷方面十分重要，頸動脈穿刺插管，經(jīng)頸動脈或椎動脈造影可顯示動脈早期腫瘤異常染色，如果再行頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈選擇性腫瘤供血動脈造影更能見到血管染色的腫瘤輪廓。
頸靜脈球血管造影目的：①明確診斷。②了解腫瘤供血動脈。③除外頸動脈體瘤和迷走神經(jīng)瘤，為術(shù)前栓塞做準備。④靜脈期判斷腫瘤對頸內(nèi)靜脈回流影響。
頸靜脈球瘤的鑒別診斷
頸靜脈瘤的鑒別診斷如下：
1.頸靜脈孔區(qū)血管病變 包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進入下鼓室內(nèi)，頸內(nèi)動脈走行異常，原始鐙骨動脈、中耳內(nèi)頸內(nèi)動脈瘤等。以上病變均局限于中耳內(nèi)，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。
2.非富血管性腫瘤 常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移癌，這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌后1/3味覺減退(舌咽神經(jīng))聲帶及軟腭麻痹(迷走神經(jīng))和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經(jīng))的頸靜脈孔綜合征癥狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。
3.腦膜瘤 可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū)，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的征象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質(zhì)增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質(zhì)破壞為主。
4.顳骨肉瘤 常表現(xiàn)為大范圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害，無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先后順序。
頸靜脈球瘤的并發(fā)癥
術(shù)后合并癥包括腦脊液漏、腦膜炎、吞咽困難和面癱。Carder報告22例經(jīng)顱底入路17人，局限乳突入路2人，經(jīng)鼓室下入路2人，顱底入路與顳下凹和耳蝸聯(lián)合入路1例，手術(shù)切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之間，腫瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并癥為：死亡，無;腦脊液漏，4例;腦膜炎，1例;吞咽困難，11例;面癱4例。
頸靜脈球瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術(shù)切除。三種治療方法可單獨應(yīng)用，也可結(jié)合治療。
1.放射治療 有單純放射治療、術(shù)前放射治療和術(shù)后放射治療3種。單純放射治療主要適應(yīng)于年老體弱，有嚴重其他臟器疾病不能承受手術(shù)打擊的病人。術(shù)前放射治療，主要對腫瘤較大、估計術(shù)中出血較多，單純手術(shù)切除腫瘤困難者，其目的是使腫瘤縮小，供血減少，有利于手術(shù)切除。術(shù)后放射治療用于腫瘤術(shù)后殘留，特別是附在頸內(nèi)動脈上的腫瘤，手術(shù)切除困難者。常用的放射源為60Co或X線直線加速器，一般劑量為45～50Gy治療5周，術(shù)前放射治療者，放療后3～4個月手術(shù)切除。
2.栓塞治療
(1)栓塞目的：①術(shù)前栓塞減少腫瘤術(shù)中出血。②對不能耐受手術(shù)病人通過栓塞腫瘤血管，延緩腫瘤生長。
(2)栓塞方法：頸動脈插管到腫瘤供血動脈，注入栓塞劑。
常用的栓塞材料有肌肉組織凝血塊聚乙烯醇顆粒(lvalon)、吸收性明膠海綿(明膠海綿)和氰基丙烯異丁酯(IBCA)。栓塞前行同側(cè)頸內(nèi)動脈、椎動脈和頸外動脈分支造影，腫瘤中來自頸內(nèi)動脈和椎動脈分支的供血小支，因血管較細，并有誤栓腦內(nèi)血管的可能，故很少做靶血管栓塞，栓塞腫瘤供血血管主要是指頸外動脈的腫瘤供血動脈，頸外動脈在頭頸部有廣泛的吻合支，單純栓塞頸外動脈很少產(chǎn)生腦缺血現(xiàn)象。栓塞材料選擇以不能經(jīng)腫瘤血管流入靜脈循環(huán)為宜，目前認為較好的栓塞材料為lvalon，而吸收性明膠海綿和IBCA不宜進入腫瘤實質(zhì)內(nèi)血管，并且后者有黏附導(dǎo)管滯留體內(nèi)的危險。栓塞的并發(fā)癥主要為誤栓腦內(nèi)血管造成腦缺血，主要見于微導(dǎo)管在頸外動脈供血動脈位置較低、頸外動脈術(shù)中痙攣和栓塞劑過多等，入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動脈和頸外動脈之間存在異常吻合使栓塞物經(jīng)異常交通進入腦內(nèi)血管。
3.手術(shù)治療 為了防止功能性頸靜脈球瘤術(shù)中產(chǎn)生高血壓危象的危險，術(shù)前應(yīng)檢查病人心、血管系統(tǒng)功能，注意有無高血壓、心臟病等疾患，測24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度，測定前3天應(yīng)停服有關(guān)兒茶酚胺類藥物防止假陽性出現(xiàn)。對腫瘤較大術(shù)后出現(xiàn)呼吸和吞咽困難者可術(shù)前置鼻飼管，有面癱、眼瞼不能閉合者，常規(guī)做眼瞼縫合。
對較小的腫瘤手術(shù)只局限靜脈球瘤附近，如果腫瘤只限于頸靜脈球頂部及頸靜脈球管內(nèi)，切開鼓室下部則可將腫瘤切除，手術(shù)入路不需要切除外耳道后壁并保留中耳結(jié)構(gòu)，這種情況下，只需要暫時將乳突段面神經(jīng)分離即可。腫瘤較大向前累及頸內(nèi)動脈手術(shù)最好到顳下窩暴露在腫瘤向后侵犯到斜坡前水平時，可通過迷路入路擴大顱底切口，增大暴露。
(二)預(yù)后
近年來，采用放射治療和栓塞技術(shù)結(jié)合手術(shù)切除腫瘤方法，使腫瘤切除率有所提高，并發(fā)癥下降，預(yù)后得到改善。
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