毛鞘棘皮瘤
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英文名：pilar sheath acanthoma
【定 義】
毛鞘棘皮瘤是一種向終末部毛囊，即漏斗部和峽部分化的毛囊腫瘤(漏斗部由表皮延伸而來，與峽部相連，兩者均為毛鞘的一部分)。
【臨床特點】
毛鞘棘皮瘤見于成年人，無性別差異。常位于面部，為小的孤立性丘疹，好發(fā)于面部，特別是上唇，皮疹為膚色，丘疹直徑0.5cm～1.0cm，中央有個1-2mm的凹坑，內(nèi)無毛發(fā)，可擠出角化細胞。無相關(guān)綜合征，尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳學(xué)異常。
典型病變表現(xiàn)為一個擴張的毛囊漏斗部連接多個向漏斗部和峽部分化的上皮性小葉，兩種分化分別產(chǎn)生藍灰色(漏頭部)和粉色(峽部)兩種不同特點的角化細胞，部分病例有少量干細胞或毛球分化(或兩者兼有)，一般不形成毛發(fā)。
重要病理改變
a 毛囊漏斗明顯擴大呈不規(guī)則分枝狀囊腔，并開口于表皮，
b 囊壁向真皮和皮下組織呈放射狀伸出分葉狀團塊，
c 瘤細胞主要由外毛根鞘細胞組成。
一般病理改變
b 瘤團周邊的部分細胞為基底樣細胞，呈柵欄狀排列，
c 囊腫內(nèi)為角化物質(zhì)。
【鑒別診斷】
毛鞘棘皮瘤要與Winer毛孔擴張癥、毛囊瘤以及纖維毛囊瘤／毛盤瘤相鑒別。毛孔擴張癥是毛囊漏斗部囊腫伴輕度上皮增生，無毛囊峽部分化特點。
毛囊瘤是一種錯構(gòu)瘤，從病變中央囊腫壁上向周圍放射狀伸出很多發(fā)育良好的次級毛囊。纖維毛囊瘤／毛盤瘤也是一種錯構(gòu)瘤，一般見于Birt-Hogg-Dub6綜合征，由具有毛囊漏斗部上皮特點的細胞形成的細胞索條相互吻合構(gòu)成，窗孔內(nèi)為纖細的纖維性間質(zhì)，此外還可見到相當多的、其內(nèi)不含上皮成分的間質(zhì)(毛盤瘤)。
【預(yù)后及預(yù)測因素】
為良性腫瘤，預(yù)后良好。
【治療方案】
手術(shù)切除。
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