肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)
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雷諾現(xiàn)象(RP)也稱雷諾綜合征。特點是肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅三相反應(yīng)，多發(fā)生于上肢，兩側(cè)對稱，也可累及下肢，或同時波及上下肢，偶爾發(fā)生于耳朵、鼻端、頰部或領(lǐng)部。常因寒冷或情緒激動而誘發(fā)。發(fā)作時先手指發(fā)涼、皮膚明顯蒼白、發(fā)僵，甚至手指活動困難，同時有麻木和針刺的感覺，繼而顏色加深，呈深紅色或青紫色，嚴(yán)重時部分指甲也發(fā)組，之后皮膚顏色變淺，呈彌漫性潮紅，跳動感覺增強，最后恢復(fù)正常。反復(fù)發(fā)生的雷諾現(xiàn)象可使局部發(fā)生 潰瘍、萎縮、硬化以至壞疽。但更多見的是手指(足趾)的各種營養(yǎng)變化，往往指端變尖或檸狀，指甲也可以扭曲變形。
雷諾現(xiàn)象可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩種。前者病因不明，是一種良性的肢端小動脈痙攣癥，也稱雷諾病，多見于女性。后者繼發(fā)于其他疾病，即雷諾現(xiàn)象在其他疾病中的表現(xiàn)。最近研究表明，雷諾現(xiàn)象不僅累及肢端，在結(jié)締組織疾病患者的內(nèi)臟也可發(fā)生雷娜象，主要累及肺臟、心臟、腦和腎臟，至于雷諾現(xiàn)象能否對內(nèi)臟器官造成損害各家報道不一。
目錄 |
肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)的原因
許多疾病都可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，其主要病因。
分類見下表。
表5-20—1 雷諾現(xiàn)象的病因分類
風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、干燥綜合征(SS)
神經(jīng)血管壓 胸廓出血綜合癥、肩帶壓迫綜合征、鎖迫
痙攣現(xiàn)象、震顫性蒼白指(打字和鋼琴
演奏等職業(yè))、長期濕冷環(huán)境下工作性
病變、氯化乙烯病
引起的病變、擬交感神經(jīng)作用藥、口服
毒性藥物
機 理
一、肢端雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機理
關(guān)于雷諾現(xiàn)象發(fā)生的機理，目前尚不十分清楚，綜合各家學(xué)說認(rèn)為有以下幾種因素。①血管炎病變：在各種因素作用下，某些抗原與血管內(nèi)皮細(xì)胞上的磷脂結(jié)合，在補體的作用下，損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經(jīng)作用下，血管易發(fā)生痙攣、閉塞。②免疫功能紊亂：雷諾現(xiàn)象多見于結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎破炎等，這些患者中體液免疫和細(xì)胞免疫指標(biāo)異常者較無雷諾現(xiàn)象者多，如血中RNP、Sm抗體。γ-球蛋白、循環(huán)中免疫復(fù)合物、冷凝集素等均較無雷諾現(xiàn)象者高。③血小板凝集反應(yīng)增強：血小板活化產(chǎn)生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收縮劑和血小板凝集劑，由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的花生四烯酸和主要產(chǎn)物前列環(huán)素(PGI2)是血管擴張劑和凝集抑制劑，有雷諾現(xiàn)象的患者血漿中TxA2/PGI2比無雷諾現(xiàn)象者含量高，同時用血栓素合成抑制劑治療可使病情緩解，但TxA2/PGI2比值正常，推測這是人體的一種代償反應(yīng)。由于TxA2和PGI2極不穩(wěn)定，也可測定TxA2和PGI2的代謝產(chǎn)物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增強可使循環(huán)中血小板凝集物增多，影響肢端血流灌注，加速末端動脈缺血的病理過程。
二、內(nèi)臟雷諾現(xiàn)象的機理和檢查
(一)肺臟雷諾現(xiàn)象的機理
原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者不僅限于周圍血管痙攣，同時也伴有肺血管的痙攣，肺毛細(xì)血管痙攣又導(dǎo)致了毛細(xì)血管床數(shù)量減少，使肺的彌漫功能降低。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者雖無肺一氧化碳彌散量(DLCO)的改變，但在冷刺激后同樣有甲皺微循環(huán)的異常改變。提示繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者已有肺間質(zhì)或血管床的損害，肺纖維化或肺動脈高壓限制了肺循環(huán)的反應(yīng)性。
(二)心臟雷諾現(xiàn)象的機理
用201TI(鉈)心肌顯像的方法對雷諾現(xiàn)象患者在冷刺激前后測定心肌損害情況，是一種心肌缺血的無創(chuàng)性檢查，，已肌攝取鉈的數(shù)量與局部心肌血流量及細(xì)胞功能成正比。有人用此法對有心肌損害的進行性系統(tǒng)性硬化癥患者檢查，發(fā)現(xiàn)13例中有10例在冷刺激后誘發(fā)雷諾現(xiàn)象，并出現(xiàn)了心肌血流灌注減低，國內(nèi)李明等研究也發(fā)現(xiàn)6例中5例有這種現(xiàn)象。但是這種心肌缺血是一過性的，當(dāng)肢端雷諾現(xiàn)象緩解后，心臟的血管痙攣也緩解。Bulkley等對52例進行性系統(tǒng)性硬化癥患者心臟的尸解資料進行分析，其中23人在右，動室具有灶性收縮帶狀壞死和繼發(fā)性心肌纖維化。而這些患者心室壁外冠狀動脈內(nèi)臟卻光滑通暢。收縮帶狀壞死是心肌細(xì)胞損傷后的一種特殊的病理改變，它和冠狀動脈持續(xù)梗塞引起的心肌細(xì)胞凝固性壞死不同，是由心肌缺血繼而血液重新灌注引起的，即心臟雷諾現(xiàn)象引起，這種心肌損傷是累積性的。
(三)腦雷諾現(xiàn)象的機理
國外有人發(fā)現(xiàn)：反復(fù)發(fā)生腦卒中的患者除有游走性頭痛和雷諾現(xiàn)象的病史外，未見其他可致卒中的病史，腦動脈血流圖和腦電圖檢查正常。推測其反復(fù)發(fā)生的卒中與腦雷諾現(xiàn)象有關(guān)。國內(nèi)李明等用99mTc-HM-PAO腦血流灌注斷層顯像的方法，對結(jié)締組織病患者在冷刺激后和靜息狀態(tài)下的腦血流灌注進行檢查，雷諾現(xiàn)象組12例患者在冷刺激誘發(fā)肢端雷諾現(xiàn)象時，有8例大腦皮層也顯示了有多發(fā)以至泛發(fā)的灶性血液灌注減低區(qū)。在無雷諾現(xiàn)象的靜息狀態(tài)下，這些減低區(qū)大都有不同程度的恢復(fù)。對照組無雷諾現(xiàn)象的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者無此現(xiàn)象。這種與肢端雷諾現(xiàn)象伴發(fā)的暫時性腦血流灌注減低，可能是發(fā)生了腦的雷諾現(xiàn)象。還有人報告，偏頭疼患者雷諾現(xiàn)象發(fā)生率較對照組高。
(四)腎臟雷諾現(xiàn)象的機理
有人用133Xe腎血流灌注顯像測定患者腎皮質(zhì)的血流量。其中4例進行性系統(tǒng)性硬化癥患者在冷刺激下誘發(fā)出雷諾現(xiàn)象時，腎皮質(zhì)血 流量較雷諾現(xiàn)象發(fā)生前平均減少32%，而4名正常人僅減少10%，當(dāng)從腎動脈內(nèi)注人擴血管藥物氨基菲林后，其中3例患者皮質(zhì)血流量迅速增加，提示其血流量的減低是由腎血管痙攣引起的。
肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)的診斷
一、病 史
肢端雷諾現(xiàn)象的診斷并不困難，通過詢問，患者可以詳細(xì)描述出典型發(fā)作的癥狀。有人認(rèn)為雷諾現(xiàn)象單獨存在兩年以上是診斷原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的重要條件，但近年來臨床研究表明，雷諾現(xiàn)象單獨存在10年以上，仍有一部分發(fā)展為結(jié)締組織病。發(fā)病年齡多在 20-30歲間，部分患者有家族史，女性與男性的發(fā)病比例約為10：1。病程較長者應(yīng)與肢端發(fā)組癥鑒別，病程長者有達24年久的。
二、體格檢查
(一)冷水刺激試驗
囑患者靜坐于溫暖的室內(nèi) 20-30 min后，將手或足浸入4 ℃冰水中，約l-2min可觀察到局部皮色蒼白，離開水后 2-5min，皮色變紫和潮紅，并伴有局部冷、麻、針刺樣痛感，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后停止。這種方法可估計病情的程度和治療效果。國內(nèi)應(yīng)用的較多。
(二)甲皺毛細(xì)血管鏡檢查
可見患者的毛細(xì)血管穆異形、然頂淤血、血色暗紅、血漿滲出管然出血、血流減慢、流態(tài)異常。而正常人則無此現(xiàn)象。國內(nèi)常用此法檢測。
激光經(jīng)光學(xué)纖維發(fā)射至皮內(nèi)(皮膚表面下1mm左右人光子遇到微循環(huán)內(nèi)移動的紅細(xì)胞，其頻率發(fā)生改變，發(fā)射回來的光經(jīng)皮膚被收集，轉(zhuǎn)換成信號被顯示，可計算出血液流速和流量，我國尚未見用此法檢測的報道。
(四)放射性核素測定
可用放射性核素131I鈉測定患指營養(yǎng)性血流情況。
(五)微循環(huán)顯微鏡
國外已能將皮內(nèi)毛細(xì)血管展現(xiàn)于電視屏幕上，直接記錄流速和流量，還可將套管插入毛細(xì)血管網(wǎng)的出、人擦，測定壓力的變化。
(六)體積和光電容積描記儀
測定患指環(huán)狀面的增大和縮小值，以及檢測指動脈搏動等來估計血流改變的情況，患指血流減少，動脈搏動的幅度降低。
(七)上肢動脈造影術(shù)
做第一次造影后，將手浸入冰水中20秒鐘，擦干后再重新造影一次，除可見患指動脈痙攣外，還可累及較大的掌動脈，甚至前臂動脈。
三、實驗室檢查
有些患者血清中可存在冷凝集素，這種抗體在15-20℃與紅細(xì)胞膜上的糖蛋白I/i抗原結(jié)合使之凝集，進而使紅細(xì)胞溶解，37 ℃可以解離，多為IgM，正常人血清中冷凝集的效價為1：32以下，雷諾病時冷凝集素效價可達1：128，但此檢查不是特異的，許多其他疾病也可以檢出冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
(二)冷球蛋白血癥
可使血漿在4℃時發(fā)生沉淀反應(yīng)，37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4 g/L，而雷諾病時可超過此值。在肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、寒冷性等麻疹、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此癥狀。大量的冷球蛋白血癥只見于多發(fā)性骨髓瘤。
(三)其他抗體
由于免疫功能的紊亂，有雷諾現(xiàn)象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體(與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循環(huán)中免疫復(fù)合物都較無雷諾現(xiàn)象患者為高。
肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)的鑒別診斷
也稱全身性紅斑狼瘡，80%可出現(xiàn)皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特征，皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀，多見于中青年女性，紅斑多出現(xiàn)在全身癥狀之前，也可同時或之后出現(xiàn)。這些紅斑在疾病的不同期，顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎癥消退時，可有鱗屑或色素沉著，有時有毛細(xì)血管擴張或輕度皮膚萎縮。手掌、足底、手指掌側(cè)面、足趾屈側(cè)面的紅斑對該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發(fā)熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關(guān)節(jié)痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，遇冷后有典型的三相反應(yīng)，50%-80%的患者可查到狼瘡細(xì)胞，尤其在急性期。但17%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細(xì)胞，應(yīng)注意鑒別。臟器損害以腎臟損害最為常見，發(fā)生率50%-70%，多種抗核抗體陽性。高滴度的抗ds-DNA抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標(biāo)志抗體，其他依次為抗ss-DNA抗體(70%)、抗組蛋白抗體(70%)、抗一Sm抗體(30%-40%)、抗RNP抗體(30%-50%)、抗Ma抗體(20%)、抗La/SSB抗體(15%)、抗K1抗體(10%)。
二、進行性系統(tǒng)性硬化病(PSS)
本病的特點為廣泛的或全身的皮膚變硬，多系統(tǒng)受累，最后導(dǎo)致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率高達80%-90%，遇冷后更易發(fā)作，有典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現(xiàn)象對進行性系統(tǒng)性硬化病有重要診斷意義。開始手足及皮膚先出現(xiàn)非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋。呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀干。也可由軀干或四肢開始，在腫脹發(fā)展過程中皮膚漸漸變硬。由于面部皮膚被拉緊，張口困難、毫無表情，舌系帶縮短，使舌活動障礙。手指由于變硬呈半曲狀，活動困難，并可形成潰瘍及萎縮。
進行性系統(tǒng)性硬化病可有多系統(tǒng)病變，骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變的發(fā)生率50%-100%，消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現(xiàn)腹瀉和便秘交替。肺纖維化可使呼吸困難，胸部有緊束感。腎臟受累可發(fā)生高血壓和急性腎衰竭，心肌纖維化可造成心功能不全。嚴(yán)重者預(yù)后不佳。實驗室檢查：可有血沉加快，丙種球蛋白增高等。本病女性多于男性(約3-4：1)，多為成年發(fā)病，應(yīng)注意與肢端硬化癥、成人硬腫癥、皮肌炎相鑒別。
三、肢端硬化癥
特點是皮膚硬化僅發(fā)生在肢端，可以累及面部、頸部。在皮膚硬化前，手足部位先出現(xiàn)間歇性貂現(xiàn)象，有典型的三相表現(xiàn)。長期發(fā)作后硬化由指(趾)端開始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍，指(趾)甲營養(yǎng)不良，萎縮或脫落，一般不擴展到全身，內(nèi)臟器官一般不受累，預(yù)后良好。但也有些研究表明，個別的肢端硬化癥患者最終可演變成進行性系統(tǒng)性硬化病。
四、多發(fā)性肌炎/皮肌炎
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發(fā)病沒有差別，成人及兒童均可發(fā)病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細(xì)血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為“紫紅色眼瞼”，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關(guān)節(jié)伸側(cè)、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值。10%-20%患者有雷諾現(xiàn)象，肌肉癥狀為腫脹。壓痛、關(guān)節(jié)活動受限。上樓時可感兩腿費力，梳頭舉臂時兩側(cè)后部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時出現(xiàn)，也可較早或較晚發(fā)生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現(xiàn)不一。全身癥狀有多汗、發(fā)熱、貧血。實驗室檢查：CPR、ALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者并發(fā)惡性腫瘤。
五、混合結(jié)締組織病(MCTD)
兼有紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化病及多發(fā)性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細(xì)血管擴張;有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關(guān)節(jié)伸側(cè)面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現(xiàn)象為本病有價值的早期癥狀。反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導(dǎo)致指(趾)端潰瘍。本病對腎上腺皮質(zhì)激素療效好。
六、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)
是一種慢性、對稱性、多關(guān)節(jié)炎為主的一種周身性疾病。病因不明，一般認(rèn)為是感染后引起的自身免疫反應(yīng)。典型的皮膚癥狀為類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，20%-30%的患者出現(xiàn)此結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)，主要為肘部。結(jié)節(jié)呈球形，質(zhì)硬，無明顯壓痛。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)各種血管性損害，包括動脈炎、毛細(xì)血管炎和小靜脈炎。有報告雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率為18.9%。伴有壞疽性膿皮病者較多，手的皮膚改變有掌紅斑。25%-30%的幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有特征性皮疹，皮疹多位于軀干和四肢，受累的關(guān)節(jié)以雙手關(guān)節(jié)、腕、膝、足關(guān)節(jié)最多。關(guān)節(jié)有腫脹。壓痛和僵硬，關(guān)節(jié)僵硬以晨間起床最明顯，稱為晨僵，活動后減輕。可累及心臟引起;乙臟病，超聲心動圖檢查約有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔積液最常見。
七、干燥綜合征(SS)
是一種自身免疫性疾病，以我膜干燥為其顯著癥狀，主要侵犯淚腺及唾液腺。由于淚腺萎縮，淚液分泌減少。唾液腺萎縮，發(fā)生干燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥發(fā)紅。50%患者合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。有的患者伴多發(fā)性肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬度病。腮腺、甲狀腺可腫大，有的有肝脾腫大。皮膚上可出現(xiàn)非血小板減少性紫癲。手指及唇部常有毛細(xì)血管擴張。25%患者有雷諾現(xiàn)象。頭發(fā)往往干燥變脆。陰毛、腋毛稀少或脫落?；颊叨酁榕?。實驗室檢查：類風(fēng)濕因子滴度和抗核抗體滴度均>1：160。白細(xì)胞總數(shù)減少而嗜伊紅細(xì)胞增多，常有高丙球蛋白血癥，少數(shù)患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細(xì)胞。
八、閉塞性動脈硬化
由于周圍動脈發(fā)生動脈粥樣硬化病變，以致動脈慢性變窄或閉塞的一種疾病，主要見于(下肢的大、中型動脈?；贾?a href="/w/%E7%BC%BA%E8%A1%80" title="缺血">缺血而發(fā)涼、麻木、疼痛、間歇性破行等癥狀。后期因患肢組織營養(yǎng)障礙，可發(fā)生趾、足*腿的潰瘍和壞疽?；颊叨酁槟行?，多在 50歲以上發(fā)病，20%有糖尿病，35%伴有高血壓。
動脈及靜脈慢性發(fā)炎并閉塞，引起劇痛，局部組織往往因缺血而發(fā)生壞疽，可使肢端殘毀。75%患者有“間歇破行”，較嚴(yán)重時，由于局部組織及神經(jīng)末稍缺血，休息時下肢及足趾有嚴(yán)重的陣發(fā)性疼痛。潰瘍及壞疽處有跳動性灼痛，晚間最重。足背動脈搏動可消失。多發(fā)于25-50歲男子，吸煙是一重要誘因。三種周圍血管疾病鑒別見表 5-20—2。(略)
是一種全身性疾病，皮損特點是沿著血管分布的皮下結(jié)節(jié)和紅斑結(jié)節(jié)，并可導(dǎo)致壞死及潰瘍，形成癲痕，男女發(fā)病為7：4。早期表現(xiàn)有發(fā)熱、周圍神經(jīng)炎、肌肉和關(guān)節(jié)痛、食欲缺乏、體重減輕。1/3-1/4的患者發(fā)生皮膚損害。常見的有沿小腿血管走行出現(xiàn)單發(fā)或群集的皮下結(jié)節(jié)，有壓痛。結(jié)節(jié)與表皮粘連或不粘連，大小如黃豆至紅棗。皮膚表面可為正常膚色，鮮紅色或暗紅色。有時水腫，不久結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死，形成難愈合的潰瘍。經(jīng)數(shù)月或更長時間，潰瘍愈合，遺留明顯的癲痕和色素沉著。皮膚上可見紅斑、風(fēng)團、紫癲網(wǎng)狀青斑、肢端潰瘍，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
十一、冷球蛋白血癥
特點是受寒冷刺激后，兩手、兩足、耳廓及鼻尖等暴露部位發(fā)生肢端發(fā)組、局部青紫、紫瞟、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮膚壞死或潰瘍。自覺癥狀為麻木和刺痛感，好發(fā)于青年或兒童。
本癥分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，繼發(fā)性可見于紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性硬化病、干燥綜合癥、變應(yīng)性血管炎、肢端發(fā)組癥、網(wǎng)狀青斑、黃色瘤、天疤瘡、疤疹性皮炎和葉琳病等。還有某些惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴細(xì)胞性白血癥、慢性感染如梅毒、黑熱病、瘤型麻風(fēng)等，不能發(fā)現(xiàn)原因的稱為特發(fā)性?；颊?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法證實：采靜脈血10mm，在37 ℃分離血清，然后放人4℃冰箱則出現(xiàn)沉淀及膠化，放回37 ℃可溶解。把冰水試管放于患者皮膚上，lh可出現(xiàn)紫癱，冰水試管放于眼瞼上，用活體顯微鏡可見眼瞼血管中紅細(xì)胞似紙錢狀或成串排列，血流緩慢。實驗室檢查：類風(fēng)濕因子、抗核抗體、梅毒血清反應(yīng)可能陽性、尿中有紅細(xì)胞和蛋白，腎功能異常，腦脊液中有冷球蛋白。
十二、冷凝集素血癥
當(dāng)體內(nèi)冷凝集素增高時，在寒冷刺激下，可引起皮膚出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，有典型的三相反應(yīng)，肢端可發(fā)生壞死和潰瘍，血清中有高滴度的冷凝集素。
十三、胸廓出口綜合癥
在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位，前斜角肌異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動脈產(chǎn)生神經(jīng)損害和血管功能障礙兩大癥狀。 由于下臂叢神經(jīng)受壓出現(xiàn)上側(cè)尺側(cè)神經(jīng)障礙。同時，鎖骨下動脈受壓而出現(xiàn)上肢供血不足癥狀即雷諾現(xiàn)象。這種異常情況可見于頸肋(由頸椎突出的肋骨稱為頸助，是一種先天性異常，頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊。一般在X線檢查時才發(fā)現(xiàn))、前斜角肌綜合征(因炎癥而發(fā)生痙攣時，如患者頭向?qū)?cè)強度旋轉(zhuǎn)時，可使疼痛加劇及撓動脈搏動消失)、也可見于鎖骨下動脈瘤和肋骨一鎖骨綜合征。
十四、水浸足
實際上是凍傷的一種，長期浸于海水中的船員可發(fā)生此類情況。起初足部蒼白并喪失知覺，離水以后，足部充血而發(fā)紅發(fā)熱，出現(xiàn)瘀斑及水癌，同時伴有劇烈疼痛及感覺異常，以后可發(fā)生雷諾現(xiàn)象的血管痙攣癥狀。
一、病 史
肢端雷諾現(xiàn)象的診斷并不困難，通過詢問，患者可以詳細(xì)描述出典型發(fā)作的癥狀。有人認(rèn)為雷諾現(xiàn)象單獨存在兩年以上是診斷原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的重要條件，但近年來臨床研究表明，雷諾現(xiàn)象單獨存在10年以上，仍有一部分發(fā)展為結(jié)締組織病。發(fā)病年齡多在 20-30歲間，部分患者有家族史，女性與男性的發(fā)病比例約為10：1。病程較長者應(yīng)與肢端發(fā)組癥鑒別，病程長者有達24年久的。
二、體格檢查
(一)冷水刺激試驗
囑患者靜坐于溫暖的室內(nèi) 20-30 min后，將手或足浸入4 ℃冰水中，約l-2min可觀察到局部皮色蒼白，離開水后 2-5min，皮色變紫和潮紅，并伴有局部冷、麻、針刺樣痛感，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后停止。這種方法可估計病情的程度和治療效果。國內(nèi)應(yīng)用的較多。
(二)甲皺毛細(xì)血管鏡檢查
可見患者的毛細(xì)血管穆異形、然頂淤血、血色暗紅、血漿滲出管然出血、血流減慢、流態(tài)異常。而正常人則無此現(xiàn)象。國內(nèi)常用此法檢測。
激光經(jīng)光學(xué)纖維發(fā)射至皮內(nèi)(皮膚表面下1mm左右人光子遇到微循環(huán)內(nèi)移動的紅細(xì)胞，其頻率發(fā)生改變，發(fā)射回來的光經(jīng)皮膚被收集，轉(zhuǎn)換成信號被顯示，可計算出血液流速和流量，我國尚未見用此法檢測的報道。
(四)放射性核素測定
可用放射性核素131I鈉測定患指營養(yǎng)性血流情況。
(五)微循環(huán)顯微鏡
國外已能將皮內(nèi)毛細(xì)血管展現(xiàn)于電視屏幕上，直接記錄流速和流量，還可將套管插入毛細(xì)血管網(wǎng)的出、人擦，測定壓力的變化。
(六)體積和光電容積描記儀
測定患指環(huán)狀面的增大和縮小值，以及檢測指動脈搏動等來估計血流改變的情況，患指血流減少，動脈搏動的幅度降低。
(七)上肢動脈造影術(shù)
做第一次造影后，將手浸入冰水中20秒鐘，擦干后再重新造影一次，除可見患指動脈痙攣外，還可累及較大的掌動脈，甚至前臂動脈。
三、實驗室檢查
(一)冷凝集素抗體
有些患者血清中可存在冷凝集素，這種抗體在15-20℃與紅細(xì)胞膜上的糖蛋白I/i抗原結(jié)合使之凝集，進而使紅細(xì)胞溶解，37 ℃可以解離，多為IgM，正常人血清中冷凝集的效價為1：32以下，雷諾病時冷凝集素效價可達1：128，但此檢查不是特異的，許多其他疾病也可以檢出冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
(二)冷球蛋白血癥
可使血漿在4℃時發(fā)生沉淀反應(yīng)，37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4 g/L，而雷諾病時可超過此值。在肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、寒冷性等麻疹、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此癥狀。大量的冷球蛋白血癥只見于多發(fā)性骨髓瘤。
(三)其他抗體
由于免疫功能的紊亂，有雷諾現(xiàn)象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體(與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循環(huán)中免疫復(fù)合物都較無雷諾現(xiàn)象患者為高。
肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)的治療和預(yù)防方法
包括避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸煙;避免應(yīng)用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業(yè)原因所致者(長期使用震動性工具、低溫下作業(yè))盡可能改換Ⅰ種。細(xì)心保護手指免受外傷，因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和，干燥地區(qū)，更可減少癥狀發(fā)作。解除病人精神上顧慮，保持樂觀都是預(yù)防中的一項重要措施。
參看
- 雷諾綜合征
- 電擊傷
- 心血管和血栓栓塞綜合征
- 雷諾病
- 營養(yǎng)不良性皮膚鈣化病
- 冷球蛋白血癥
- 浸漬足
- 老年靜脈血栓癥
- 腸道短路關(guān)節(jié)炎皮炎綜合征
- 纖維性骨炎
- 原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎
- 混合性結(jié)締組織病
- 多發(fā)性肌炎-皮肌炎
- 局限性硬皮病
- 小兒混合性結(jié)締組織病
- 靜脈炎
- 股骨頭壞死
- 兒童精神分裂癥
- 四肢癥狀
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