脂膜炎
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panniculitis
皮下脂肪層由脂肪細(xì)胞所構(gòu)成的小葉及小葉間的結(jié)締組織間隔所組成。按炎癥的主要發(fā)生部位可將脂膜炎分為小葉性脂膜炎及間隔性脂膜炎兩大類。脂膜炎是一譜寬的綜合征，隨臨床特點(diǎn)、關(guān)連的疾病、病理改變不同而可分為不同亞類。診斷除盡量發(fā)現(xiàn)引起的疾病和病原外，最早期新鮮的活儉，切除足夠量的標(biāo)本，行系列性病理切片（以定間隔性、小葉性或混合性），很為重要?！ ?/p>
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病因
較為復(fù)雜，局部因素如外傷、寒冷、注射某些藥物，全身因素如結(jié)核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎，一些系統(tǒng)性疾病如紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病變也常影響脂膜而出現(xiàn)炎癥改變。
臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，以淡紅色至棕褐色的皮下結(jié)節(jié)或斑塊較為多見,大小、數(shù)目不定,自覺疼痛和壓痛。皮損可發(fā)生在身體各處，以雙下肢及臀部為多見。病程大多慢性，愈后可遺留色素沉著及程度不等的萎縮。
常見類型
結(jié)節(jié)性紅斑及硬紅斑是脂膜炎中最為常見的疾病。其他變形的脂膜炎如下：
結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎
又稱韋伯－克里斯琴二氏病。是原發(fā)性小葉性脂膜炎，病因不清?；颊咭耘跃佣唷ＥR床上為反復(fù)發(fā)作的皮下結(jié)節(jié)，直徑約2～3cm左右,表面紅,有壓痛,見于軀干及四肢,以下肢為多見。結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后逐漸消退，但不時(shí)又有新結(jié)節(jié)單個(gè)或成批出現(xiàn)。成批出現(xiàn)時(shí)常伴有不同程度的發(fā)熱、全身乏力、食欲不振及關(guān)節(jié)酸痛。本病一般無內(nèi)臟損傷,預(yù)后良好。組織病理學(xué)檢查主要為小葉內(nèi)脂肪細(xì)胞變性、壞死。多數(shù)組織細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，血管壁增厚，內(nèi)膜增厚，后期皮下脂肪內(nèi)發(fā)生廣泛的纖維化。本病應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑和硬紅斑相鑒別，結(jié)節(jié)性紅斑多見于青年女性，常在春秋發(fā)病，皮損在小腿伸側(cè)，結(jié)節(jié)較小而淺在，表面紅，愈后無萎縮瘢痕；硬紅斑的結(jié)節(jié)較大且深在，表面暗紫紅色，可破潰結(jié)疤，好發(fā)于小腿屈側(cè)，患者常有結(jié)核感染。本病尚無特效療法，主要處理是矯治病灶，注意休息，可試用水楊酸鹽類、消炎痛、皮質(zhì)類固醇激素及抗生素等。
寒冷性脂膜炎
寒冷環(huán)境中造成局部皮下脂肪損傷，表現(xiàn)為紫紺色的皮下結(jié)節(jié)或斑塊，局部溫度較低，好發(fā)于大腿、臀部及面頰部。避免受寒，注意保暖，給予高蛋白、高維生素飲食，損害可在數(shù)周內(nèi)逐漸消退。
新生兒皮下脂肪壞死
見于健康的足月新生兒，表現(xiàn)為限局性堅(jiān)實(shí)的暗紅色皮下結(jié)節(jié)，好發(fā)于臀部、腹部及肩背部，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后可逐漸自行消退。本病的發(fā)生可能與分娩時(shí)受傷、受冷等因素有關(guān)，患兒母親多數(shù)為高齡初產(chǎn)婦，并以產(chǎn)鉗分娩。對(duì)患兒注意保暖，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，局部保護(hù)均可使病變消退，一般不留疤痕?！ ?/p>
皮脂類固醇激素后脂膜炎
見于長(zhǎng)期大量使用皮質(zhì)類固醇激素的患者，在突然停服或驟然減藥后在面頰、肩背部及臀部等出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，表面皮膚潮紅，亦可正常皮色?；颊咭詢和嘁姡蠖嘁?a href="/w/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="白血病">白血病、腎炎等長(zhǎng)期服用皮質(zhì)類固醇激素。本病無需特殊治療，適量服用皮質(zhì)類固醇激素后即可慢慢消退?！ ?/p>
外傷性脂膜炎
脂肪細(xì)胞較為脆弱，受到外傷容易引起皮下脂肪壞死，繼而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，造成局部紅腫，出現(xiàn)硬的斑塊，好發(fā)于較為肥胖的婦女及兒童。局部理療可促進(jìn)炎癥吸收，組織修復(fù)。
此外，一些系統(tǒng)性疾病可侵及脂肪組織而出現(xiàn)脂膜炎，如深在性紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，是以脂肪組織病變?yōu)橹鞯募t斑狼瘡，表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)深在的皮下結(jié)節(jié)，愈后常留下明顯的萎縮性瘢痕。好發(fā)于面頰部、臀部及臂部。還應(yīng)該提及的是有些惡性腫瘤病如淋巴瘤惡性組織細(xì)胞增生癥、白血病等也可以皮下結(jié)節(jié)或斑塊為主要癥狀，若誤診為脂膜炎將延誤治療影響預(yù)后，因此對(duì)原因不明的皮下結(jié)節(jié)或斑塊應(yīng)及時(shí)取材作組織病理學(xué)檢查，以早診斷、早治療?！ ?/p>
治療
本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急 性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 對(duì)癥處理，可用激素控制炎癥急性過程，但當(dāng)體溫下降，結(jié)節(jié)消退，停藥后常有復(fù)發(fā)。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應(yīng)積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控制急性癥狀， 繼之用中藥及免疫調(diào)節(jié)劑進(jìn)行全身治療，針對(duì)本病易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，在治療過程中亦應(yīng)給予防 復(fù)發(fā)治療?！ ?/p>
診斷要點(diǎn)
1 ．臨床特征：
（ 1 ）好發(fā)于青壯年女性；
（ 2 ）以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著；
（ 3 ） 常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；
（ 4 ） 當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。
2 ．病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：
（ 1 ）第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分伴有血管炎改變。
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的 " 泡沫細(xì)胞 " 。
（ 3 ）第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。
根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：
（ 1 ）結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對(duì)稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ?a href="/w/%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%97%85" title="白塞病">白塞病等）者，則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
（ 2 ）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。
（ 3 ）組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進(jìn)行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。
（ 4 ） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動(dòng)脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價(jià)值，病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎，動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
（ 5 ） 皮下脂膜樣 T 細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，均為中小多形 T 細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。
（ 6 ） 惡性組織細(xì)胞病：與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差。
（ 7 ） 皮下脂質(zhì)肉芽腫病：皮膚損害 結(jié)節(jié)或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達(dá) 10~15cm ，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù) 0.5~1 年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。
（ 8 ） 類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的 1~13 天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié) 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正?；?a href="/w/%E5%85%85%E8%A1%80" title="充血">充血，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變?cè)谥拘∪~，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤(rùn)及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。
本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。
（ 9 ） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。
本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時(shí)或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。
（ 10 ） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。
臨床表現(xiàn)
脂膜炎癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復(fù)全身不適、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。結(jié)節(jié)性脂膜炎根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型?！ ?/p>
皮膚型
病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在幾周到幾個(gè)月的時(shí)間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對(duì)稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。脂膜炎皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結(jié)節(jié)略高出皮面，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)，可有自發(fā)痛或觸痛。結(jié)節(jié)性脂膜炎位于皮下深部時(shí)，能輕度移動(dòng)，位置較淺時(shí)與皮膚粘連，活動(dòng)性很小。結(jié)節(jié)性脂膜炎反復(fù)發(fā)作，間歇期長(zhǎng)短不一。結(jié)節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結(jié)節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。
脂膜炎約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時(shí)間不定，多在 1 ~ 2 周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對(duì)稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。多數(shù)患者可在 3 ~ 5 年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好。
系統(tǒng)型
除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時(shí)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型脂膜炎的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達(dá) 40℃ ，持續(xù) 1~2 周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時(shí)可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異?；蛏裰菊系K。脂膜炎預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染結(jié)節(jié)性脂膜炎。
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