克雅二氏病
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克雅二氏病（Creutzfeldt–Jakob病， CJD），或稱克雅二氏癥、庫茲菲德-雅各氏癥，簡(jiǎn)稱庫雅氏癥或庫賈氏癥，是一種發(fā)生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個(gè)品種?？搜哦喜】砂粗虏⊥緩椒譃榕及l(fā)性、遺傳性和醫(yī)源性（因醫(yī)療程序造成的感染）三類。偶發(fā)性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90；變種克雅二氏病則是可傳染的，過去病例只在獵頭族發(fā)生。近年的新變種可能透過食用或接觸患有瘋牛癥的病牛而感染。
皮質(zhì)-紋體-脊髓變性(CJD)是一種可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以快速進(jìn)行性癡呆及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓局灶性病變?yōu)樘卣鳌?/p>
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Creutzfeldt-Jakob病的病因
本病致病性朊蛋白根據(jù)結(jié)構(gòu)不同分種亞型：1型和2型引起散發(fā)型CJD;3型為醫(yī)源型CJD;4型是變異型。傳染性朊蛋白可通過角膜或硬腦膜移植、經(jīng)腸道外應(yīng)用人生長(zhǎng)激素和埋藏腦電極傳播，手術(shù)室、病理實(shí)驗(yàn)室和制備腦源性生物制品人員易較易感染，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)注意防護(hù)身體破損處、結(jié)膜和皮膚，避免與病人血液、CSF或組織接觸。傳染性朊蛋白基因突變導(dǎo)致家族型CJD，為常染色體顯性遺傳，散發(fā)型CJD傳播方式不清。CJD變異型被認(rèn)為是牛海綿狀腦病即瘋牛病傳播給人類。
Creutzfeldt-Jakob病的癥狀
1、診斷處理總原則
(1)根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果，予以診斷。
(2)CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時(shí)應(yīng)注意防護(hù)。
(3)尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。
2、診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)散發(fā)型CJD
① 確診診斷
具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變，和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。
② 臨床診斷
具有進(jìn)行性癡呆，在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變，和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種，
a.肌陣攣
c.錐體/錐體外系功能異常
以及臨床病程短于2年。
③ 疑似診斷
具有進(jìn)行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種，
a.肌陣攣
b.視覺或小腦障礙
c.錐體/錐體外系功能異常
d.無動(dòng)性緘默
以及臨床病程短于2年。
④ 所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。
(2)醫(yī)源型CJD
在散發(fā)型CJD診斷的基礎(chǔ)上具有，
① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征;或
② 確定的暴露危險(xiǎn)，例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。
(3)家族遺傳型CJD
① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠癥(Fatal familial isomnia, FFI)。
② 確診診斷或臨床診斷CJD病人，具有本病特異的PrP基因突變，和/或一級(jí)親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。
(4)變異型CJD(variant CJD, vCJD)
① 病史
a.進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙
b.病程≥6個(gè)月
c.常規(guī)檢查不提示其它疾病
d.無醫(yī)源性接觸史
② 臨床表現(xiàn)
d.肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂
e.癡呆
③ 臨床檢測(cè)
a.腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型(約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波)，或未進(jìn)行腦電圖檢測(cè)
b.MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號(hào)
④ 扁桃體活檢 陽性
(扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對(duì)臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)病例的診斷有意義。)
⑤ 診斷
a.確診診斷：具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷(大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積)
b.臨床診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③或①和④
c.疑似診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③a
Creutzfeldt-Jakob病的診斷
Creutzfeldt-Jakob病的檢查化驗(yàn)
腦脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常腦蛋白14-3-3增高(大量腦神經(jīng)元破壞所致)，免疫熒光檢測(cè)(+)可臨床疑診CJD， 血清S100蛋白隨病情進(jìn)展持續(xù)增高。疾病中晚期腦電圖周期性尖波或棘波。間隔2～4周的CT或MRI檢查可見皮質(zhì)的快速萎縮和腦室增大。
Creutzfeldt-Jakob病的鑒別診斷
本病應(yīng)以一下病進(jìn)行鑒別：
1.與Alzheimer病鑒別;
2. 皮質(zhì)下受累明顯時(shí)應(yīng)與帕金森病、橄欖腦橋小腦萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等區(qū)別;
3.有顯著局灶性體征提示顱內(nèi)占位病變可能需與腦囊蟲病等鑒別;
4.注意與肌陣攣性癲癇、急性代謝性疾病導(dǎo)致精神改變和肌陣攣等鑒別。
典型病例的診斷無困難。發(fā)生在成年人的相對(duì)迅速出現(xiàn)的癡呆，并繼之出現(xiàn)肌陣攣，而腦脊液正常，有特征性腦電圖(除早期外)時(shí)，即應(yīng)考慮CJD診斷。近年來，可以與CJD特異蛋白質(zhì)起交叉反應(yīng)的抗羊搔癢癥因子抗體的發(fā)展在腦活檢或尸解標(biāo)本可以作出快速免疫學(xué)診斷
Creutzfeldt-Jakob病的并發(fā)癥
可發(fā)展為嚴(yán)重癡呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強(qiáng)直、震顫和舞蹈-指劃動(dòng)作，還可出現(xiàn)失語、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)。晚期病人呈昏迷，肌陣攣消失，80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡，少數(shù)拖延達(dá)2年以上。
Creutzfeldt-Jakob病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：防止醫(yī)源性及畜源性傳染，是本病預(yù)防的關(guān)鍵。因此凡擬診或診斷CJD者均應(yīng)按隔離、銷毀污物處理。
Creutzfeldt-Jakob病的西醫(yī)治療
目前本病并無特異治療。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并無傳染性。器官不能移植給他人，接觸過病人的手術(shù)器械等，應(yīng)在132℃以上溫度蒸汽高壓消毒1小時(shí)9.0%患者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，病程遷延數(shù)年者很少見。
Creutzfeldt-Jakob病的護(hù)理
本病致病性朊蛋白根據(jù)結(jié)構(gòu)不同分為四種亞型，1型和2型引起散發(fā)型CJD，3型為醫(yī)源型CJD，4型為變異型。
Creutzfeldt-Jakob病吃什么好？
在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行飲食。
參看
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根據(jù)香港法例第599章 《預(yù)防及控制疾病條例》克雅二氏癥(Creutzfeldt-Jakob disease)為需呈報(bào)的傳染病。 |
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庫賈氏病為臺(tái)灣第四類法定傳染病。 |
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