妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜
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妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因免疫機制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的一種血小板減少性紫癜，其特點為血小板壽命縮短骨髓巨核細胞增多，血小板更新率加速。臨床上分為急性型和慢性型。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。本病不影響生育，因此合并妊娠者不少見，是產(chǎn)科嚴重并發(fā)癥之一。妊娠期血小板減少中，特發(fā)性血小板減少約占74%。
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妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因
急性型多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復期患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體(PAIgG)明顯增高。
慢性型發(fā)病前多無明顯前驅(qū)感染史，認為發(fā)病是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%～90%病例有血小板表面相關抗體(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型發(fā)生于育齡婦女妊娠期，并且容易復發(fā)表明雌激素增加對血小板有吞噬和破壞作用。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀
1.急性型 常見于兒童，占免疫性血小板減少病例的90%，男女發(fā)病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多。起病急可有發(fā)熱畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見，顱內(nèi)出血少見，但有生命危險。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程4～6周，少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型 常見于年輕女性，女性為男性的3～4倍，起病緩慢或隱襲，癥狀較輕。出血常反復發(fā)作每次出血可持續(xù)數(shù)天至數(shù)月出血程度與血小板計數(shù)有關，血小板數(shù)>50×109/L常為損傷后出血血小板數(shù)(10～50)×109/L可有不同程度的自發(fā)性出血血小板數(shù)<10×109/L常有嚴重出血。皮膚紫癜以下肢遠端多見可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過多有時是唯一癥狀，也有顱內(nèi)出血引起死亡者。本型自發(fā)性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好，少數(shù)因反復發(fā)作可引起貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯脾大要除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的檢查化驗
1.血小板計數(shù) 急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板減少，故出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性。除大量出血外，一般無明顯貧血及白細胞減少。
2.血小板形態(tài)及功能 外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過深。周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。
3.骨髓檢查 骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?。急性型者幼稚巨核細胞增多，但產(chǎn)生血小板的巨核細胞均明顯減少。慢性型者巨核細胞多顯著增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強，產(chǎn)生血小板的巨核細胞明顯減少或缺如，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡變性。在少數(shù)病程較長的難治性ITP患者，骨髓中巨核細胞可減少。
4.血小板抗體 急性型的血小板表面相關抗體(PAIgG)比慢性型者高，其升高為暫時性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢復正常。緩解期病人，持續(xù)高水平PAIgG，提示血小板代償性破壞，病人易復發(fā)。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，則表示抗體在肝臟產(chǎn)生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板計數(shù)相關，但有假陽性或假陰性。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、X線、CT、MRI、肝腎功能檢查。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷
由于血小板減少的原因很多，慢性ITP須與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別如腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎潰瘍性結(jié)腸炎、Evans綜合征等。后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素并有相應的臨床和檢驗特點：
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常伴發(fā)紅細胞和白細胞減少，其中有14%～26%病例伴發(fā)血小板和巨核細胞減少，大多是由免疫異常所致。特發(fā)性血小板減少性紫癜可作為SLE的前驅(qū)癥狀，一定階段后即呈現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)。應用51Cr標記血小板以測定其壽命肯定為破壞過多。血小板破壞原因與血清內(nèi)存在抗血小板抗體有關。SLE合并血小板減少的治療同慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。有人認為切脾能促使?jié)撛赟LE的發(fā)生，但多數(shù)學者不同意。
2.無巨核細胞性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血，維生素B12、葉酸缺乏所引起的巨細胞性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期，惡性腫瘤髓內(nèi)浸潤。在這些患者，血小板減少，巨核細胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。
3.微血管病使血小板破壞加快，導致血小板減少見于各種原因所引起的小血管炎，海綿狀血管瘤，及人工心臟瓣膜綜合征，嚴重感染等。在這些疾病中，血小板減少常伴紅細胞破壞所致貧血。此外，尚有原發(fā)病或病因的表現(xiàn)。
4.脾功能亢進脾亢使血小板在脾內(nèi)阻留和破壞增多，引起血小板減少除有脾大及血小板減少外，尚有白細胞減少及貧血，且有引起脾功能亢進的原發(fā)病如肝硬化、瘧疾等。
5.Evans綜合征這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少所引起的出血癥狀外，尚有黃疸、貧血等征象，Coomb’s試驗常(+)。
6.血栓性血小板減少性紫癜臨床少見，其特點為：
(1)微血管病性溶血性貧血
(2)血小板減少性紫癜
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，任何年齡都可發(fā)生，起病常較急，有發(fā)熱、出血癥狀，起病后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為意識障礙、神志模糊、半身麻木、失語、抽搐等，腎臟病變表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿，可發(fā)生黃疸，有不同程度貧血。血小板計數(shù)下降，血紅蛋白不同程度下降，血象中出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細胞;骨髓檢查示紅系增生，巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?
一般無播散性血管內(nèi)凝血的典型實驗室檢查改變。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的并發(fā)癥
急性ITP患者并發(fā)顱內(nèi)出血者有3%～4%、因顱內(nèi)出血死亡者占1%。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的預防和治療方法
預防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助于了解疾病的預后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時的處理。避免外傷，出血嚴重者須絕對臥床休息。
慢性患者，可據(jù)實際情況，適當參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細軟，如有消化道出血，應進半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物。
斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療
1.急性 ，ITP由于80%以上患者可自行恢復故有人主張在急性感染后發(fā)病，出血輕微者可仔細觀察。鑒于1%患兒可死于顱內(nèi)出血多數(shù)人推薦在血小板嚴重減少病例于短期內(nèi)給予潑尼松治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性，ITP慢性型患者常呈間歇性反復發(fā)作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計數(shù)進一步降低，出血癥狀加劇，故慢性型ITP患者應注意預防感染。
(1)一般支持療法：對隱性出血嚴重者，應注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?？捎靡话?a href="/w/%E6%AD%A2%E8%A1%80%E8%8D%AF" title="止血藥">止血藥如卡巴克絡(安絡血)、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)巴曲酶(立止血)等。出血嚴重時可輸新鮮血。應在采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。
(2)糖皮質(zhì)激素為治療ITP的主要藥物可選潑尼松或相應劑量的其他激素據(jù)報道激素可使10%～15%的病例得到緩解原則上激素對ITP的療效要達到血小板升至100×109/L以上，但在實踐中通常以血小板升至50×109/L以上出血癥狀改善，為不需要長期大劑量激素治療的臨床指標，上述指標穩(wěn)定3個月以上為臨床治療有效。難治病例，潑尼松首次應用的劑量為1～1.25mg/kg依據(jù)臨床大量資料，認為ITP患者血小板數(shù)的恢復程度與潑尼松每天劑量的大小有一定關系。劑量在20mg以下者療效為45%劑量在21～39mg者為62%，劑量超過40mg以上者為76%。依據(jù)潑尼松治療的臨床療效指標，一般潑尼松1～3天內(nèi)即開始有所好轉(zhuǎn)至5～10天可出現(xiàn)明顯效果。大劑量潑尼松治療，一般不宜超過10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長大劑量治療的時間也不一定有更好的效果。激素對ITP的療效，認為與患者年齡及性別無關，而與治療是否及時有關多數(shù)人認為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個月以內(nèi)治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%～80%病程在1年左右者為60%，病程超過4年者大多無效。臨床上曾見少數(shù)病例經(jīng)潑尼松治療半年以上仍未達到緩解，停藥后9～12個月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機制不明。
(3)脾切除：是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)激素治療6個月以上無效者，然而脾切除可明顯增加流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒死亡的發(fā)生率。若不是病情嚴重，其他治療方法無效，一般應盡量避免在孕期手術(shù)。
(4)免疫抑制療法：慢性ITP經(jīng)激素和脾切除后無效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑制劑主要有長春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。
(5)達那唑：為雄性激素的衍生物，對其他療法療效不佳者，有10%～60%的病例可獲滿意效果。劑量為0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用藥后2～6周有所回升，治療可維持2～13個月在治療過程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應用。
(6)大劑量免疫球蛋白：靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合同時單分子的IgG與母體內(nèi)的PAIgG拮抗，減少PAIgG進入胎兒血循環(huán)，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內(nèi)的血小板數(shù)。給孕婦多次應用能有效地提高胎兒血小板數(shù)并防止顱內(nèi)出血，尤其是產(chǎn)前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產(chǎn)也相對安全，新生兒血小板減少癥的嚴重程度也有所減輕常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天一般1～2天即可見效，但效果不持久，費用昂貴。
(7)中成藥治療：如氨肽素，每次g，3次/d口服，用4～6周。適于妊娠期應用。
3.產(chǎn)科管理
(1)面對ITP的孕婦，臨床醫(yī)師首先要解決的問題是終止妊娠還是繼續(xù)妊娠。當ITP發(fā)生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重癥ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應考慮終止妊娠如決定孕期繼續(xù)妊娠，治療原則與單純ITP相同要保證胎兒正常發(fā)育。
(2)分娩前的處理
分娩前應做好充分止血的預防措施。對于血小板數(shù)低于50×109/L的孕婦，分娩前2周應加大激素的用量，潑尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的松或琥珀酸氫化可的松靜滴200～300mg/d，一般不會影響分娩及產(chǎn)褥期的安全性有皮膚黏膜出血的孕婦，產(chǎn)前應充分補充血小板，使血小板計數(shù)升高至(50～80)×109/L以上輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國內(nèi)單位)。理論上人體內(nèi)血小板生存時間為7～11天，在體外條件下血小板生存時間明顯縮短僅數(shù)小時至3天。故第1次輸注后，于第3h及24h復查外周血血小板數(shù)，依據(jù)其數(shù)量調(diào)整血小板懸液的輸注量達到以上要求的血小板水平以防止分娩時出血的危險。必要時可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。
(3)分娩期的處理
①分娩方式的選擇：A.不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經(jīng)陰道分娩B.需激素治療且血小板數(shù)<50×109/L者，應選擇剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)術(shù)時輸注血小板6～10U或新鮮血600～800ml，防止孕婦分娩時屏氣發(fā)生顱內(nèi)出血及避免產(chǎn)道嚴重損傷，難以縫合止血。術(shù)時應對手術(shù)行徹底止血。C.有產(chǎn)科合并癥或手術(shù)指征時，應及時行剖宮產(chǎn)術(shù)。
②分娩時處理：A.控制產(chǎn)程不宜過長，尤應縮短第2產(chǎn)程產(chǎn)婦不宜屏氣，可用低位產(chǎn)鉗助產(chǎn)。B.防止產(chǎn)后出血，胎兒娩出后立即給予縮宮素(催產(chǎn)素)20U稀釋于葡萄糖液10ml靜注，隨后用20U縮宮素(催產(chǎn)素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強子宮的收縮力防止產(chǎn)后出血。C.仔細檢查陰道及縫合切口，產(chǎn)后觀察陰道出血量、宮縮情況及有無血腫發(fā)生。
③產(chǎn)褥期的處理：A.應用廣譜抗生素預防感染。B.為預防采用激素治療傷口愈合不良，可于產(chǎn)后給10%硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進傷口愈合。C.產(chǎn)后不宜哺乳D.不宜采用置宮內(nèi)節(jié)育環(huán)避孕。E.定期復查血常規(guī)及血小板數(shù)。
④新生兒處理：A.新生兒娩出立即測臍血血小板計數(shù)，新生兒血小板可有暫時性下降。B.1周內(nèi)隔天復查血小板，如發(fā)現(xiàn)血小板下降或出現(xiàn)紫癜，可用潑尼松2.5mg，3次/d，共7天以后改半量維持1周。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的護理
早期梅毒患者的癥狀往往不明顯，產(chǎn)前檢查時常只注意產(chǎn)科情況，而忽視了內(nèi)科、皮膚科及婦科病等與梅毒有關的內(nèi)容而造成漏診或誤診。因此，在妊娠早期或做第一次產(chǎn)前檢查時，除注意檢查有否梅毒皮損外，必須做RPR血清學的篩選試驗。由于我院地處閩南沿海，為梅毒高度流行區(qū)，對于RPR陰性者，3個月后還重復檢測1次。由于妊娠4個月后病原體即可通過胎盤傳染給胎兒。
［1］故產(chǎn)前檢查時必須認真檢查胎兒發(fā)育情況。青霉素能阻止螺旋體壁的修復，但只有在血清濃度30U/L條件下持續(xù)10天才能達到理想的效果。
［2］故對于妊娠合并梅毒螺旋體感染，應積極驅(qū)梅治療。指導孕婦做好自我監(jiān)護，每天數(shù)胎動。孕32周以后每2周做一次臍血流圖，觀察胎兒情況。每2周測一次尿E3測定以檢查胎盤功能，孕期禁止性生活以免重新感染。一旦發(fā)現(xiàn)胎兒有先天發(fā)育異常，從優(yōu)生優(yōu)育考慮終止妊娠。
［3］以后定期隨訪至少2年。計劃再次妊娠。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜吃什么好？
1.忌熱性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等熱性食物能助陽而動血，會使血小板患者的出血加重，故不宜食之。
2.忌燒、烤、炙之品。燒烤炙之品外皮焦硬在食用過程中會因磨擦力大而導致粘膜出血,這類食品不易消化，容易造成腸道消化功能紊亂。
3.忌暴飲暴食及酗酒。暴飲暴食可加劇消化道的負擔使食物大量積聚于胃腸道而易致內(nèi)臟出血。酗酒?？纱龠M血液循環(huán)，并可迫血妄行，特別是醉酒嘔吐時，有可能導致消化道出血。
4.忌食粗糧或長纖維食品。血小板減少患者最容易出現(xiàn)出血情況，食用粗糧或長纖維食品，會導致消化道粘膜的出血。
5.血小板減少性紫癜的患者可以避免上述的飲食的基礎上多吃點蓮藕.蓮藕可以作為涼血止血藥物應用.常吃藕可加強清熱、涼血、止血之功效。
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